顱內(nèi)孤立性纖維瘤

1、顱內(nèi)孤立性纖維瘤（Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT）,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科 黃楠,孤立性纖維瘤 (Solitary Fibrous Tumor, SFT),少見(jiàn)，起源于間充質(zhì)成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞的梭形細(xì)胞腫瘤?？砂l(fā)生于全身各部位結(jié)締組織中。好發(fā)于組織的漿膜層，多見(jiàn)于胸膜腔。交界性腫瘤，其中大部分被認(rèn)為是良性，10%～20%為惡性或潛在惡性。,侵襲性生物學(xué)特征包括：細(xì)胞豐富

2、, 核分裂數(shù)> 4個(gè)/HPF, 不典型核分裂, K-i 67提示的增殖指標(biāo)> 2%和壞死。,,顱內(nèi)孤立性纖維瘤 (Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT),顱內(nèi)孤立性纖維瘤罕見(jiàn)。2007 年WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為間充質(zhì)非腦膜上皮腦膜腫瘤( WHO Ⅰ級(jí))。ISFT 可發(fā)生于任何年齡，以中老年多見(jiàn)。男女比例無(wú)明顯差異。臨床表現(xiàn)：主要為腫瘤占位癥狀和顱內(nèi)高壓。通

3、常為基于硬腦膜的腫塊，常位于后顱窩，也有報(bào)道于腦實(shí)質(zhì)及腦室內(nèi)。,組織病理,起源于硬腦膜的CD34陽(yáng)性的成纖維細(xì)胞或樹(shù)突細(xì)胞。主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成, 瘤細(xì)胞無(wú)明顯異型性, 核分裂罕見(jiàn)。瘤細(xì)胞密度分布不均、疏密相間。富細(xì)胞區(qū)—— 腫瘤細(xì)胞密集分布。少細(xì)胞區(qū)——致密膠原纖維沉積：細(xì)胞間纖維組織增生及膠 原化。

4、 血管豐富：腫瘤間質(zhì)富于血管（薄壁分支 狀）；部分有“鹿角狀”血管類似于 “血管外皮瘤”組織學(xué)。,免疫組化,免疫組化：Vimentin 陽(yáng)性，CD34 彌漫陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性， Bcl-2 陽(yáng)性。

5、 EMA 陰性，S-100 陰性。CD34被認(rèn)為是較特異和準(zhǔn)確的免疫標(biāo)志物。常以CD34和Vimentin陽(yáng)性作為ISFT診斷依據(jù)。,CT表現(xiàn),無(wú)特異性。孤立性腫塊，邊緣清楚，無(wú)分葉或淺分葉。平時(shí)腫瘤呈等或略高密度（腫瘤細(xì)胞排列緊密且富含膠質(zhì)纖維），囊變壞死區(qū)呈低密度。CT增強(qiáng)掃描實(shí)性部分通常明顯強(qiáng)化，囊變壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。,MR表現(xiàn),T1WI 上通常呈等信號(hào)(相對(duì)腦皮質(zhì))。T2WI 呈高、低混雜信

6、號(hào)相間（“陰陽(yáng)征”）。 略高信號(hào)中存在片狀和結(jié)節(jié)狀致密膠原纖維形成低的信號(hào) T2WI略高信號(hào)——富細(xì)胞區(qū)。 T2WI 低 信 號(hào) ——致密膠原纖維。 T2WI 低信號(hào)區(qū)明顯強(qiáng)化是其特征！ T2WI高信號(hào)——囊變壞死、黏液變性或出血，也可能與 含有較新鮮的纖維組織成分有關(guān)。腫瘤內(nèi)鈣化、出血、壞

7、死及囊變少見(jiàn)，腫瘤周?chē)[少見(jiàn)。,,本例,,（左枕天幕）梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮孤立性纖維性腫瘤。 ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+); EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.,CASE 2[1]Female, 45y.,[1]Frédéric Clarenc¸ on, et al. Intracranial solitary

8、 fibrous tumor: Imaging findings. European Journal of Radiology.2011; 80,387–394,CASE 3[2],[2]劉衡,等.顱內(nèi)孤立性纖維瘤的CT 和MRI 表現(xiàn).臨床放射學(xué)雜志[J]，2011,30(9):1265-8,CASE 4[2]：A 39-year-old female patient， SFT。,[2]Chan-Young Choi, et al.

9、 An intracranial malignant solitary fibrous tumor. Neuropathology 2011; 31, 177–182,鑒別診斷,血管周細(xì)胞瘤 腦膜瘤神經(jīng)鞘瘤,血管周細(xì)胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC),同屬纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來(lái)源腫瘤的中間性腫瘤。瘤細(xì)胞核異型大, 核分裂明顯。更具侵襲性, 易發(fā)生復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。有豐富的網(wǎng)狀纖維, 但沒(méi)有MR呈低信號(hào)的致密膠

10、原纖維。血管更為豐富, 具有特征性的不規(guī)則鹿角狀血管。免疫表型： CD34弱陽(yáng)性、局灶陽(yáng)性; Vimentin +; EMA多陽(yáng)性。,瘤內(nèi)囊變壞死、出血常見(jiàn)而不均勻，壞死范圍常較大。無(wú)T2WI呈低信號(hào)的致密膠原纖維。常見(jiàn)血管流空影。多數(shù)動(dòng)脈期呈血管樣顯著強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期進(jìn)行性延遲強(qiáng)化。,血管周細(xì)胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC),（右小腦幕下）血管周細(xì)胞瘤。IHC：Vim、CD99、Bcl-2、SMA：（+

11、）；CD34：部分（+）；EMA、S-100：（-）；Ki-67LI約3%（+）。,男，44歲。（左側(cè)天幕）孤立性纖維性腫瘤/血管周細(xì)胞瘤，細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，核分裂像7個(gè)/50HPF（WHOⅡ級(jí)）。IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）；　 EMA，GFAP：（-）；　 Ki-67:LI2%。,?（左顳頂枕）孤立性纖維性腫瘤。免疫組化：Vimentin（+）、Bcl-2(+)、CD

12、99（+）、EMA灶區(qū)（+）、Ki-67約1%（+）、S-100（-）、CD34（-）、HMB45（-）、Melan-A（-）、CK（-）。,腦膜瘤,纖維型腦膜瘤。瘤體內(nèi)膠原纖維玻璃樣變及鈣化→自由水含量減少，間質(zhì)成分增多→T2WI 信號(hào)較低；增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化。腦膜瘤多有“腦膜尾征”；ISFT雖然多與腦膜附著，但增強(qiáng)掃描少見(jiàn)“腦膜尾征”。腦膜瘤常致鄰近顱骨骨質(zhì)增生硬化。,女，47歲。（左枕腫瘤）纖維型腦膜瘤。,神經(jīng)鞘瘤,聽(tīng)神經(jīng)

13、鞘瘤：位于橋小腦區(qū)腫塊，內(nèi)聽(tīng)道的擴(kuò)大。三叉神經(jīng)鞘瘤：跨越中后顱窩，呈啞鈴狀。囊變壞死多見(jiàn)，有相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。增強(qiáng)后，囊性部環(huán)形或分格狀強(qiáng)化。,男，28歲，左耳聽(tīng)力下降2年余 。（左橋小腦角區(qū)） 神經(jīng)鞘瘤。,女，26歲，右耳聽(tīng)力下降1年余。（右橋小腦角區(qū)）神經(jīng)鞘瘤。,顱內(nèi)腦外孤立性腫塊。T2WI高低信號(hào)相間（富細(xì)胞區(qū)+少細(xì)胞區(qū)——致密膠原纖維）。T2WI上可見(jiàn)明顯低信號(hào)區(qū)，增強(qiáng)低信號(hào)區(qū)明顯強(qiáng)化。少見(jiàn)腦膜尾征。少見(jiàn)鄰近顱骨