兒童朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床與肺部影像學(xué)表現(xiàn)分析.pdf

1、目的：
　　探討兒童朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans Cell Histiocytosis，LCH）的臨床以及肺部影像表現(xiàn)特點(diǎn)，分析其臨床與肺部影像表現(xiàn)的關(guān)系，提高對(duì)該病診斷能力。
　　方法：
　　回顧性分析重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2008年1月~2015年12月確診為L(zhǎng)CH患兒140例，男79例，女61例，發(fā)病年齡0~15.4歲。根據(jù)臨床表現(xiàn)和疾病浸潤(rùn)范圍，將 LCH分為單系統(tǒng) LCH（Single-

2、System Langerhans Cell Histiocytosis，SS-LCH）和多系統(tǒng)LCH（Multi-System Langerhans Cell Histiocytosis，MS-LCH）兩組，根據(jù)肺部有無(wú)受累，將 MS-LCH分為肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（ Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis， PLCH）和未累及肺部MS-LCH兩組；臨床根據(jù)年齡、受浸潤(rùn)器官數(shù)目以及危險(xiǎn)器

3、官有無(wú)功能受累三大因素將該病分為4級(jí)，分別分析各組的臨床及肺部CT表現(xiàn)特點(diǎn)，比較臨床分級(jí)與肺部CT表現(xiàn)的相關(guān)性。
　　結(jié)果：
　　1.140例患兒中SS-LCH64例，48例（75％）＞2歲發(fā)病，58例（90.6%）表現(xiàn)為骨骼系統(tǒng)的單獨(dú)受累；MS-LCH76例，46例（60.5%）≤2歲發(fā)病，各器官均可受累，以肝臟（59/76，77.6%）、皮膚（57/76，75.0%）、脾臟（49/76，64.5%）受累常見。MS-LCH

4、中PLCH33例，皮膚受累29例（87.9%），未累及肺部43例，皮膚受累28例（65.1%），兩組患兒皮膚受累差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。
　　2.SS-LCH臨床分級(jí)Ⅰ～Ⅳ級(jí)的比例分別為25.0%、75.0%、0.0%、0.0%，以Ⅰ、Ⅱ級(jí)為主，MS-LCHⅠ～Ⅳ級(jí)的比例分別為13.2%、19.3%、30.3%、36.8%，以Ⅲ、Ⅳ級(jí)多見，兩組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.001）。PLCH臨床分級(jí)Ⅰ～Ⅳ級(jí)的比例分別為20

5、.9%、18.6%、27.9%、32.6%，未累及肺部的MS-LCH臨床分級(jí)Ⅰ～Ⅳ級(jí)的比例分別為3.0%、21.2%、33.3%、42.4%，兩組均以Ⅲ、Ⅳ級(jí)多見，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。
　　3.33例PLCH中，肺部CT表現(xiàn)：
　?、俜伍g質(zhì)病變30例（90.9%），以肺透光度減低（21/30，70.0%）、“磨玻璃”影（12/30，40.0%）、細(xì)網(wǎng)格狀影（11/30，36.7%）表現(xiàn)為主，21例肺透光度減低、

6、7例“磨玻璃”影、7例細(xì)網(wǎng)格狀影呈雙肺廣泛分布，8例肺透光度減低、2例“磨玻璃”影以雙肺后部明顯。
　?、诜尾拷Y(jié)節(jié)影和（或）氣囊影16例（48.5%），其中結(jié)節(jié)影10例，氣囊影9例；3例結(jié)節(jié)影、1例氣囊影呈孤立分布，8例結(jié)節(jié)影和（或）氣囊影呈多個(gè)散在分布，4例呈彌漫分布；孤立或多個(gè)散在結(jié)節(jié)影、氣囊影以胸膜下分布（8/12，66.7%）為主，彌漫性結(jié)節(jié)影和（或）氣囊影以雙肺上葉及外、中帶明顯。
　　③肺纖維化2例（6.1%）。

7、
　　4.肺部CT表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變的患兒中位發(fā)病年齡為1.2歲，病程中位數(shù)為2.5月，結(jié)節(jié)影和（或）氣囊影的患兒中位發(fā)病年齡為0.9歲，病程中位數(shù)為4月，兩組發(fā)病年齡差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），兩組病程長(zhǎng)短差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.000）。
　　5.33例PLCH中臨床分級(jí)Ⅰ～Ⅳ級(jí)的結(jié)節(jié)影和（或）氣囊影檢出率分別為0.0%、57.1%、63.6%、35.7%，各臨床分級(jí)檢出率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。結(jié)節(jié)影和

8、（或）氣囊影數(shù)量≤10個(gè)的患兒臨床分級(jí)以Ⅱ級(jí)（3/16，18.8%）、Ⅲ級(jí)（3/16，18.8%）多見，病變數(shù)量＞10個(gè)的患兒臨床分級(jí)以Ⅲ級(jí)（4/16，25.0%）、Ⅳ級(jí)(3/16，18.8%)多見，兩組比較差異不顯著（P＞0.05）。肺間質(zhì)病變?cè)谂R床分級(jí)Ⅰ~Ⅳ級(jí)中均有分布，Ⅲ、Ⅳ級(jí)分布較多，結(jié)節(jié)影和（或）氣囊影分布為Ⅱ~Ⅳ級(jí)，肺纖維化分布Ⅲ、Ⅳ級(jí)各1例，肺部CT表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與臨床分級(jí)的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。
　　結(jié)

9、論：
　　1.SS-LCH常＞2歲發(fā)病，以骨骼單獨(dú)受累多見，臨床分級(jí)以Ⅰ、Ⅱ級(jí)為主；MS-LCH多≤2歲發(fā)病，各器官均可受累，以肝臟、皮膚、脾臟受累多見，臨床分級(jí)以Ⅲ、Ⅳ多見；PLCH均為 MS-LCH，常伴有皮膚受累；
　　2.PLCH肺部 CT表現(xiàn)以肺間質(zhì)病變多見，常見肺透光度減低、“磨玻璃”影、細(xì)網(wǎng)格狀影，具有雙肺廣泛分布，且肺后部病變表現(xiàn)明顯的特點(diǎn)；
　　3.肺部結(jié)節(jié)影、氣囊影是 PLCH的特征性表現(xiàn)，病變可孤