新生兒先心病

1、新生兒先心病和心衰治療矛盾與對策,上海交通大學附屬兒童醫(yī)院 沈捷,第一部分 新生兒先心病的治療矛盾與對策,新生兒期常見的危重先心病 ?大血管轉位 ?左心發(fā)育不良 ?主動脈縮窄 ?肺動脈閉鎖 ?法洛四聯(lián)癥,完全性大動脈轉位（Transposition of the great arteries, TGA）,治療 ?前列腺素E（PGE）維持動脈導管開放 ?球囊導管房間隔造口術(BAS) ?心力衰竭者給予洋地黃、

2、利尿劑治療 ?手術治療,治療矛盾和對策 1、TGA依賴動脈導管時氧氣治療的矛盾 矛盾認定：低氧血癥需氧氣治療，高氧可致動脈導管收縮、 關閉 。 矛盾分析：TGA低氧血癥治療原則是促使動脈導管開放，增 加肺血流量，改善體肺循環(huán)。 動脈導管依賴者， 高氧提高血氧飽和度效果并不明顯，反可引起動

3、 脈導管收縮，減少肺血流量，加重低氧血癥。 矛盾處理：懷疑青紫先心病者，未明確診斷前盡量避免持續(xù) 高濃度給氧。動脈導管依賴患兒，推薦PGE維持 其開放，或 BAS增加左右心交通；必要時可給予 一般流量的氧氣吸入，除非呼衰患兒可予氣管插 管和人工呼吸支持。,,

4、2、PGE維持動脈導管開放與并發(fā)呼吸暫停、心動過緩 的矛盾矛盾認定：PGE可維持動脈導管開放；但有并發(fā)呼吸暫停、心 動過緩，嚴重可致死亡。矛盾分析：PGE并發(fā)呼吸暫停、心動過緩主要與其對中樞神經 的直接作用、使用劑量有關。矛盾處理：PGE應用應以小劑量開始，根據(jù)血氧飽和度逐漸調 整劑量，及時處理并發(fā)癥

5、。,左心發(fā)育不良綜合征（Hypoplastic left heart syndrome,HLHS）,Normal,HLHs,治 療內科治療：糾正心衰、低氧血癥和酸中毒 保持心房水平分流 維持動脈導管開放（PGE靜滴）外科治療：分期手術 Norwood?Fontan,治療矛盾與對策 1、氧氣治療與維持動脈導

6、管開放治療的矛盾 同 前,2、心源性休克與擴血管藥物應用的矛盾矛盾認定：HLHS可由于心搏量不足而導致體循環(huán)血容量少而休克；PGE有擴張外周血管作用，可能導致體循環(huán)血壓更加下降。矛盾分析：HLHS體循環(huán)供血主要依靠動脈導管供應，其開放程度決定體循環(huán)供血量，也間接決定血壓和休克程度；PGE雖有擴血管、降循環(huán)壓力作用，但在維持動脈導管開放的關鍵治療中是不可替代的。矛盾處理：注意PGE使用方法和劑量，應以小劑量開始，根據(jù)血

7、氧飽和度逐漸調整PGE劑量；可適量聯(lián)合應用正性肌力藥物。,主動脈縮窄（Coarctation of aorta,COA）,導管前型嬰兒型,治療 內科治療：主要糾正心力衰竭 出生1周內 嚴重心 衰者 ，可予PGE維持 動脈導管開放以減輕心臟負擔。 新生兒心臟介入（球囊擴張）外科手術：切開修補狹窄的主動脈,治療

8、矛盾與對策1、PGE應用維持動脈導管開放與下肢低氧、低壓的 矛盾矛盾認定：嬰兒型COA的降主動脈及下肢血供依賴動脈導管開放；由于是右向左分流混合血，可有明顯的下半身青紫，且PGE可擴張外周血管，可能導致下肢血壓下降。矛盾分析：動脈導管一旦關閉，縮窄動脈以下血供大部中止，內臟缺血，可致肝、腎等衰竭。故需給予PGE，產生動脈導管水平右向左分流，下肢可有青紫，但腹部重要臟器得到血液供應。矛盾處理：建議早期、小劑量使用PGE，

9、并根據(jù)病人情況隨時調整。,肺動脈瓣閉鎖（Pulmonary atresia，PA）,PA/VSD,PA/IVS,治 療 內科治療：靜脈滴注PGE保持動脈導管開放，維持 病人生命到外科手術。外科手術：根據(jù)病人具體情況采取不同手術治療 根治手術 體肺循環(huán)分流手術,治療矛盾與對

10、策 1、PA依賴動脈導管開放時的氧氣治療矛盾 同前 2、PGE應用保持動脈導管開放時的矛盾 同前,法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot,TOF）,基本病變右室流出道梗阻室間隔缺損,治療 內科治療：缺氧發(fā)作的防治外科治療：一期根治手術 體肺分流手術,治療矛盾與對策 缺氧發(fā)作時解除右室流出道痙攣藥物與呼吸抑制的矛盾矛盾認定：缺氧發(fā)作時嚴重酸中

11、毒可使呼吸變慢變深，但需要嗎啡或普奈洛爾等解除右室流出道痙攣，其副作用是呼吸抑制。矛盾分析：缺氧發(fā)作時應用這些藥物目的是使右室流出道痙攣獲得解除，低氧血癥、酸中毒糾正，終止缺氧發(fā)作。即使有時可有呼吸抑制，可同時應用氣管插管、人工呼吸。矛盾處理：應用上述這些藥物時，應嚴密檢測生命體征，一旦出現(xiàn)嚴重呼吸抑制，即行搶救。,第二部分 新生兒心力衰竭治療中的若干矛盾,1、新生兒易發(fā)生心衰的因素2、新生兒心力衰竭的病因 心血管疾

12、病 非心血管疾病,新生兒心力衰竭診斷標準 ?存在可能引起心力衰竭的病因 ?提示心力衰竭體征 ?確診心力衰竭體征 ?重癥或晚期心力衰竭表現(xiàn),治 療病因治療： 糾正感染、控制心律失常、外科手術等一般處理： 調節(jié)患兒機體狀態(tài)，糾正水、電解質平衡洋地黃的應用：用法用量、藥物中毒及處理,其他正性肌力藥物（1）?受體激動劑 多巴胺、多巴酚丁胺（2）磷酸二酯酶抑制劑 氨力農、米力農血管擴張劑 （1）擴張

13、靜脈血管，有硝酸甘油、硝酸異山梨醇等；（2）擴張小動脈，松弛動脈血管床，減少心臟排血阻抗，增加心排量，有酚妥拉明、硝苯吡啶等；（3）擴張動、靜脈藥物，有硝普鈉等。血管緊張素轉換酶抑制劑 卡托普利利尿劑,治療矛盾與對策1、應用洋地黃與洋地黃中毒的矛盾矛盾認定：新生兒心衰時需應用洋地黃，但新生兒尤其早產兒容易發(fā)生洋地黃中毒。矛盾分析：新生尤其早產兒容易發(fā)生洋地黃中毒，特別是伴有缺氧缺血、心肌炎癥及電解質紊亂時；另新生兒腎功能還

14、未完善，增加洋地黃中毒可能。矛盾處理：（1）合理選擇藥物劑量；（2）維持腎功能，糾正及治療影響腎功能的有害因素；（3）觀察洋地黃過量或中毒的早期表現(xiàn)，及時停藥，檢測血清藥物濃度，測血電解質，及時處理心律失常。,2、心力衰竭伴貧血與輸血治療的矛盾矛盾認定：心衰伴貧血時，輸血增加心臟負荷的可能。矛盾分析：新生兒心衰尤其合并左向右分流先心時，左室容量負荷增加，易引起心衰。如同時伴貧血，血紅蛋白減少使血液粘稠度下降，肺阻力下降，致左向右分

15、流更多，心臟負荷加重。對這類貧血給予輸血，似乎增加了血容量，但可使血液粘稠度增加，肺血管阻力增加，肺動脈及右室壓力隨之增加，左右心室壓差減少，左向右分流反而減少，左室容量負荷減少，有利于新生兒心衰的好轉。矛盾處理：心衰病人伴有重度貧血時，應適當輸血糾正貧血，最好采用成分輸血，只用濃縮紅細胞。,3、擴血管藥物應用的矛盾矛盾認定：心力衰竭時應用擴血管藥物可減輕心臟負荷，但可能因負性肌力作用，降低心肌收縮力。矛盾分析：新生兒心衰時應用擴

16、血管藥物，可降低心臟負荷、增加心排量，減輕心室壁張力，減少耗氧量，但具有一定負性肌力作用，可能影響心肌收縮力，尤其伴有心源性休克時，可能使有效血容量減少，加重休克。矛盾處理：需熟知擴血管藥物其作用與副作用，從小劑量開始，逐漸加量。通常也和增加心肌收縮力藥物聯(lián)合應用，以減少副作用。,4、多巴胺與外周阻力增加的矛盾矛盾認定：多巴胺有正性肌力作用，但大劑量使用時有收縮外周血管、外周阻力增加，心排量反而下降。矛盾分析：新生兒心衰時可使用多

17、巴胺小劑量（2-5ug/kg.min）具有正性肌力和擴張血管作用，可使心肌收縮力增加，外周阻力下降，心排量增加，尿量增加，有利于心功能的改善；但大劑量(?10ug/kg.min)時外周血管收縮，阻力增加，心排出量反而降低，尿量也減少，心臟負荷加重。矛盾處理：建議從小劑量開始使用，可聯(lián)合應用多巴酚丁胺增加正性肌力作用。密切觀察，保持酸堿失衡，保持藥物活性。,5、心力衰竭與抗心律失常藥物治療的矛盾矛盾認定：心衰容易誘發(fā)心律失常，嚴重者需