硬腦膜動靜脈瘺2017

1、硬腦膜動靜脈瘺Dural arteriovenous fistulas（DAVFs）,朱振國溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科2017-3,,概念流行病學發(fā)病機制及病理生理臨床表現(xiàn)影像學檢查及診斷分型治療,概念,硬腦膜動靜脈瘺（Dural arteriovenous fistulas，DAVFs）是發(fā)生在硬腦膜異常的動靜脈分流，由于動脈血液直接流入靜脈竇而導致靜脈竇內(nèi)血液動脈化及靜脈竇內(nèi)壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至

2、逆流，出現(xiàn)腦水腫、顱內(nèi)壓增高、腦代謝障礙、靜脈竇血栓、血管破裂出血等病理改變。,流行病學,DAVFs約占顱內(nèi)血管畸形的15 ％左右，可發(fā)生于硬腦膜的任何部位， 但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見，多見于成年人，未成年人少見。,發(fā)病機制,DAVF與手術、頭外傷、感染、靜脈竇血栓形成、雌激素等因素有關，但確切發(fā)病機制不明兩種假說“生理性動靜脈交通”開放：硬腦膜動靜脈之間存“生理性動靜脈交通”（dormant channels)或“裂隙

3、樣血管”（crack-like vessels），某些病理狀態(tài)使其開放，形成DAVF。新生血管：某些血管生長因子異常釋放促使硬腦膜新生血管形成，致使DAVF形成,分型,按DAVF部位分型：與臨床表現(xiàn)、血供來源及治療途徑密切相關；按靜脈引流方向分型（Cognard）：與臨床表現(xiàn)及預后密切相關；靜脈引流方向與病變部位相結合分型。,按DAVF部位分型,橫竇－乙狀竇DAVF海綿竇DAVF小腦幕DAVF上矢狀竇DAVF前顱窩DAVF

4、邊緣竇DAVF巖上/下竇DAVF舌下神經(jīng)管DAVF,,頭痛搏動性突眼球結膜水腫　和充血顱神經(jīng)麻痹眶周雜音進行性視力　下降,,頭痛，耳鳴，雜音眼部癥狀顱內(nèi)出血（少見）,,雜音，耳鳴感覺障礙認知功能障礙顱內(nèi)出血意識障礙,,頭痛顱內(nèi)出血肢體功能障礙認知功能障礙,,顱內(nèi)出血頭痛,臨床表現(xiàn),良性DAVF搏動性雜音眼眶充血顱神經(jīng)麻痹慢性頭痛無癥狀,侵襲性DAVF顱內(nèi)出血顱內(nèi)高壓非出血局部神經(jīng)缺失

5、血管性癡呆死亡,,Borden type 1Cognard typeI/Ⅱa,Borden type 2/3Cognard type IIb-Ⅴ,皮層靜脈返流（CVR)或深靜脈引流是預后不良的重要因素,,,,,診斷,經(jīng)顱多普勒：可探測血流動力學改變，特異性較低CT與MRI:對良性DAVF敏感性較低；對侵襲性DAVF，可顯示異常血管，顱內(nèi)出血，局部占位效應，腦水腫，腦積水，靜脈竇血栓形成及顱骨骨質(zhì)異常等征象CTA與MRA：可顯示

6、異常增粗的供血動脈和擴張的引流靜脈及靜脈竇，對瘺口位置及“危險吻合”顯示欠佳。,診斷,DSA是診斷的“金標準”供血動脈瘺口位置引流靜脈靜脈竇擴張與閉塞腦循環(huán)異常診斷需明確 部位、供血動脈、瘺口位置、引流靜脈、是否存在危險吻合危險吻合是指在多條供血動脈之間存在吻合通道，,治療,治療措施的選擇與發(fā)生部位和Cognard分型密切相關，常用選擇方法：引流動脈栓塞（彈簧栓、明膠顆粒等）開顱引流動脈夾閉引流靜脈栓塞放療目前

7、多采取復合治療方案,需重視繼發(fā)性頭痛的診斷,病例分享——顱內(nèi)靜脈竇血栓合并硬腦膜動靜脈瘺、 Chiari’s畸形伴脊髓空洞癥,病史資料,患者金某某，男，39歲，已婚。既往：有高血壓病史3年，無其他病史。因“反復頭痛12年，加重3天?！?于2013-07-08入住我院。為雙側顳部致后枕部緊縮樣、壓榨性頭痛，左側為著癥狀持續(xù)、陣發(fā)性加劇，曾多次在溫州各大醫(yī)院就診。予止痛藥治療能緩解，但反復加重。查體：神清，頸軟，顱神經(jīng)（-），四肢肌

8、力肌張力正常，病理征（-）。,輔助檢查,2013-07-08急頭顱CT顯示：上矢狀竇、竇匯、左側橫竇高密度逗點征。,,(2013-7-8)血常規(guī)(急診) ：血紅蛋白：176g/L ↑，紅細胞計數(shù)：5.79×10^12/L ↑，血小板計數(shù)：169×10^9/L ，血紅蛋白增多癥，(2013-7-8)生化（急） ：肌酐：120μmol/L ↑，尿素氮：6.2mmol/L ，C反應蛋白：13.6mg/L ↑，(2013

9、-7-8)凝血功能常規(guī)(急) ：APTT 27.7s ，D-二聚體：347μg/L ↑。,,2013-07-08頭顱MRI示：T1上矢狀竇流空影消失，等信號異常病變；T2上矢狀竇流空影消失，等信號異常病變。,,2013-07-08頭顱MRI示： DWI上矢狀竇流空影消失，高信號異常病變。 MRV上矢狀竇、左側橫竇、乙狀竇、頸內(nèi)靜脈未顯影。,2013-07-08頸椎MRI示：小腦扁桃體下疝5mm，伴脊髓中央管擴張。,,,,,,診斷：1.

10、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成2. Chiari‘s畸形伴脊髓空洞癥3. 紅細胞增多癥4.慢性腎功能不全5.高血壓,,2013-07-09 9：00患者頭痛較前加重，雙眼外展受限明顯，頸亢頜胸2指，考慮顱內(nèi)高壓明顯，予以加用甘露醇針脫水，予以克賽針抗凝，聯(lián)合華法林片。,,2013-07-09 19：30患者后枕部及雙側頸肩部疼痛難忍，口服西樂葆膠囊及卡馬西平片等后癥狀無緩解，予以強痛定針稍緩解。予以停用克賽針及華法林片，予以肝素鈉針靜推

11、及微泵維持加強抗凝治療，先予以肝素鈉針5000u靜推，后予以每小時500u微泵維持，每2h監(jiān)測一次APTT維持在基線值2倍左右（54.8s）。,,肝素化治療18天，頭痛逐漸緩解、雙眼外展恢復，癥狀完全緩解后2013-07-27逐漸過度為華法令抗凝。并于2013-08-06出院，出院時華法令2.5mg qd，PT-INR控制在2.17 。,,診斷：1.顱內(nèi)靜脈竇血栓形成2. Chiari’s畸形伴脊髓空洞癥3. 紅細胞增多癥4.

12、慢性腎功能不全5.高血壓6.2-型糖尿病7.高脂血癥8.高同型半胱氨酸血癥。,,2013-09-25 患者再次因“頭痛加重7天?！比朐?。入院查體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局灶陽性體征。入院時華法令3.75mg qd，PT-INR：3.29 ↑。未減量。,,2013-09-27 頭顱MRI顯示：T1、 T2流空影正常。,,2013-09-27 MRV示：上矢狀竇、左側橫竇、乙狀竇、頸內(nèi)靜脈均有顯影，但有明顯狹窄。提示靜脈竇血栓明顯好轉(zhuǎn)。,

13、,,繼續(xù)華法令2.5mg qd抗凝，加用甘露醇脫水治療，頭痛緩解。住院10天后，患者頭痛緩解，出院。出院診斷同前。,,2013-10-31 患者再次因“頭痛12年，加重1月?！?來我院。查體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局灶陽性體征。,,2013-10-31頸椎MRI：小腦扁桃體下疝達7mm，脊髓中央管擴張對比上次稍微加重。,,,,,,,2013-07-08,2013-07-08,,來院時：華法令 2.5 mg qd，PT-INR：2.37。完

14、善腰穿檢查：壓力400mmH2O。顏色：無色 ，透明度：透明 ，葡萄糖定量：5.1mmol/L ↑，氯化物：134mmol/L ↑，蛋白定量：0.50g/L ↑，蛋白質(zhì)定性試驗：弱陽性 *，白細胞計數(shù)：2×10^6/L ，紅細胞計數(shù)1×10^6/L 。查房時患者訴左側耳鳴，但未引起我科醫(yī)師注意。予甘露醇脫水降顱壓治療，癥狀好轉(zhuǎn)出院?？紤]患者顱內(nèi)壓增高與顱內(nèi)靜脈竇血栓和Chiari‘s畸形相關，建議上級醫(yī)院就診。

15、,,2013-12-20 因“頭痛12年，加重伴左耳耳鳴1月?！比朐簻刂葆t(yī)科大學附屬第一醫(yī)院。入院診斷：硬腦膜動靜脈瘺,前后DSA對比,右側頸內(nèi)動脈新生細分支匯入竇匯右側頸外動脈-枕動脈分支直接匯入竇匯,,2013-12-23附一醫(yī),,,右側椎動脈分支分支直接匯入竇匯左側頸外動脈-枕動脈分支直接匯入左側乙狀竇,2013-12-23附一醫(yī),,2013-12-23附一醫(yī),左側頸內(nèi)動脈新生細分支直接匯入竇匯左側甲狀頸干直接匯入?yún)R入左

16、側乙狀竇,,雙側頸內(nèi)動脈未見新生血管和動靜脈瘺,2013-07-24市二醫(yī),,左側甲狀頸干未見擴張和進入顱內(nèi)。,2013-07-24市二醫(yī),,供血動脈：右側頸內(nèi)動脈、頸外動脈、椎基地動脈；左側頸內(nèi)動脈、頸外動脈、甲狀頸干瘺口：竇匯，左側乙狀竇引流靜脈：雙側乙狀竇可能存在危險吻合患者已經(jīng)在附一醫(yī)神經(jīng)外科行手術治療。,,大量研究表明DAVF后天因素中，靜脈竇血栓、靜脈竇機械壓迫或炎癥時DAVF密切相關。長期慢性靜脈竇高壓、血管生長