白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥

1、白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥,第七章,白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×109/L極可能有嚴(yán)重感染 1．白細(xì)胞減少（leukopenia）： 外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4.0×109/L 2．白細(xì)胞減少癥： 各種病因?qū)е峦庵苎准?xì)胞計(jì)數(shù)成人<4.0×109/L

2、 3．中性粒細(xì)胞減少癥： 外周血中，中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)持續(xù)<1.5×109/L 4．粒細(xì)胞缺乏（agranulocytosis）： 當(dāng)中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少<0.5×109/L,定 義,,1．粒細(xì)胞生長(zhǎng)于骨髓，由原始幼稚細(xì)胞逐漸分化2．粒細(xì)胞增殖、分化的過程—細(xì)胞動(dòng)力過程,病 因,,（一）粒細(xì)胞生成障礙

3、 1.放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素接觸達(dá)一定劑量后，全髓細(xì)胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細(xì)胞核左移，粒細(xì)胞生存期正常 2.化學(xué)毒物及細(xì)胞毒藥物的影響：砷、苯等 易感者粒細(xì)胞減少 例如甲亢患者服他巴唑,發(fā)病機(jī)制,氨基比林（半抗原） 首次，使機(jī)體產(chǎn)生抗體白細(xì)胞 蛋白質(zhì)（全抗原）

4、 再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體 大量抗體吸附粒細(xì)胞表 面使白細(xì)胞凝集、破壞,,,,藥物引起粒細(xì)胞破壞簡(jiǎn)圖示意,3．惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制4．全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細(xì)胞生

5、長(zhǎng)均受影響5．家族遺傳因素：遺傳性粒細(xì)胞減少,（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過多：粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短 超過骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償性增加，貯存池耗竭 1．嚴(yán)重?cái)⊙Y，慢性炎癥 2．脾功能亢進(jìn) 3．藥物過敏 4．自身免疫性疾病,（三）粒細(xì)胞分布紊亂： 粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗(yàn)證實(shí),,（一）白細(xì)胞減少癥： 1．不明原因者

6、：起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等 2．繼發(fā)于其它疾病者：有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等,臨床表現(xiàn),（二）粒細(xì)胞缺乏癥： 為急危重癥，處理不及時(shí)，不適當(dāng)，有生命危險(xiǎn) 起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染、肝脾大等 粒細(xì)胞絕對(duì)值500～1000/μl中度感染，<500/μl重度感染

7、 大多由藥物或化學(xué)毒物通過免疫反應(yīng)引起,,1．白細(xì)胞減少癥： 外周血：白細(xì)胞<4.0×109/L，紅細(xì)胞及血小板大都正常 骨髓示：粒系成熟障礙 2．粒細(xì)胞缺乏癥： 外周血：中性粒細(xì)胞<0.5×109/L。粒細(xì)胞胞漿中有中毒顆 粒、空泡，核可固縮，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多 骨髓示：各階段粒細(xì)胞幾乎消失

8、，恢復(fù)時(shí)幼稚細(xì)胞增多，呈類白血病反應(yīng),實(shí)驗(yàn)室檢查,,有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難反復(fù)多次檢查外周血白細(xì)胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持注意：1．病史，服藥史，接觸射線史 2．排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病,診斷與鑒別診斷,,治療原發(fā)病祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細(xì)胞,治 療,治療原則,（一）急性粒細(xì)胞缺乏： 1.支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時(shí)輸注白細(xì)胞制劑）

9、 2.皮膚、口腔、肛門護(hù)理，強(qiáng)有力的抗生素治療 3.應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）或GM-CSF 4.自身免疫性粒細(xì)胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素,（二）白細(xì)胞減少癥： 1．注意觀察，隨訪，有感染者積極治療 2．藥物： 利血生、血寶、阿膠漿等口服 GM-CSF：?！奘杉?xì)胞集落刺激因子， 如生白