2015再生障礙性貧血李樹梅

1、1,再生障礙性貧血,主講人：李樹梅 鄭大一附院兒科一病區(qū),2,一、再生障礙性貧血概述,再生障礙性貧血簡稱再障(aplastic anemia，AA) 是一種物理、化學、生物或不明因素作用使骨髓造血干細胞和骨髓微環(huán)境嚴重受損，造

2、成骨髓造血功能減低或衰竭的疾病。以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。 　　確切病因尚未明確，已知再障發(fā)病與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。各年齡組均可發(fā)病，但以青壯年多見；男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)起病和病程急緩分為急性和慢性再障。,定義,3,二、再生障礙性貧血病因,再障的發(fā)病可能和下列因素有關：1.藥物是最常見的發(fā)病因素。2.化學毒物苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定，苯進入人體易固定于富含脂肪的組織，

3、慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。3.電離輻射X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環(huán)境。長期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。,4,二、再生障礙性貧血病因,4.病毒感染病毒性肝炎和再障的關系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關性再障，是病毒性肝炎最嚴重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，可能為丙型肝炎

4、，其余由乙型肝炎引起。5.免疫因素再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕性關節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。6.遺傳因素貧血系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。,5,二、再生障礙性貧血病因,7.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）PNH和再障關系相當密切，兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從PNH轉為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯；或P

5、NH伴再障及再障伴PNH紅細胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。8.其他因素罕有病例報告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時再發(fā)，但多數(shù)認為可能是巧合。此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。,6,三、再生障礙性貧血臨床表現(xiàn),再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)圖示,7,三、再生障礙性貧血臨床表現(xiàn),1.急性型再障　　起病急，進展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著

6、病程發(fā)展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。,8,三、再生障礙性貧血臨床表現(xiàn),2.慢性型再障起病緩慢，以貧血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚黏膜

7、，且不嚴重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長達數(shù)十年，少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱為慢性再障急變型。,9,四、再生障礙性貧血臨床類型,10,五、再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)特點,11,六、再生障礙性貧血診斷,1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下：①全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示

8、至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應明顯減少，骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查）。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無效。,12,七、再生障礙性貧血治療,包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施?！　÷孕鸵话阋孕奂に貫橹鳎o以其他綜

9、合治療，經(jīng)過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現(xiàn)，可恢復輕工作。　　急性型預后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。,13,八、再生障礙性貧血療效標準,（1）基本治愈：貧血和出血癥狀消失。血紅蛋白男達120g/L、女達100g/L，白細胞達4×109/L，血小板達80×109/L，隨訪1年以上未復發(fā)。（2）緩解：

10、貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男達120g/L、女達100g/L，白細胞達3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，隨訪3個月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進步。（3）明顯進步：貧血和出血癥狀明顯好轉，不輸血，血紅蛋白較治療前1個月內(nèi)常見值增長30g/L以上，并能維持3個月。判定以上三項療效標準者，均應3個月內(nèi)不輸血。（4）無效：經(jīng)充分治療后，癥狀、血象未達明顯進步。,14,九、再生障礙性貧血表現(xiàn),血腫,紫癜,瘀點,面部蒼白,15,

11、十、再生障礙性貧血護理-分類及護理,再生障礙性貧血一般從表現(xiàn)的來看分類以下幾種護理類型：活動無耐力有感染的危險有損傷的危險自我形象紊亂預感性悲哀知識缺乏,16,十、再生障礙性貧血護理-分類及護理,1、活動無耐力注意觀察病情變化指導休息與營養(yǎng) 根據(jù)病情制定活動計劃，必要時臥床休息，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化。吸氧遵醫(yī)囑輸血,17,2.有感染的危險觀察有無感染征象;鼓勵進高蛋白、高熱量、高維生素食物;

12、預防口腔、皮膚、肛周、腸道感染;預防外源性感染 保持室內(nèi)清潔，空氣流通;遵醫(yī)囑輸濃縮粒細胞液，增強機體免疫力 .,十、再生障礙性貧血護理-分類及護理,18,3.有損傷的危險 出血病情觀察血小板低于50X109/L應減少活動，增加臥床休息，防止身體受傷，進高蛋白，高營養(yǎng)，高維生素易消化食物。皮膚出血預防 保持床單平整，避免皮膚摩擦機體受壓。避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。鼻出血的預防及護理，頭稍前傾

13、，保持鼻腔濕潤，少量出血，用棉球填塞，無效時用1：1000腎上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術,十、再生障礙性貧血護理-分類及護理,19,4-5告知病人預防出血的措施： 不用手指挖外耳道、鼻孔，不用硬毛牙刷刷牙；不用牙簽剔牙，不用手指搔抓皮膚； 不用力咳嗽、擰鼻涕和過度用力大便； 禁食辛辣、刺激性飲食，保持大便通暢； 禁止熱敷，高熱時降溫，禁用醇??； 保證病人休息，避免情緒激動； 防止頭部震蕩或

14、局部陽光劇烈照射； 保持環(huán)境安靜，避免噪音； 不剃胡須、剪指甲等；各項操作時，如口腔、皮膚等護理，動作輕柔；進行各種穿刺術后延長按壓時間，每次按壓不少于5min； 避免進行有損傷性操作，如胃鏡、腸鏡、肛表測體溫、洗腸、導尿等，以免刺破粘膜。避免有損傷的動作，如削蘋果等； 若某一局部出血，囑其穩(wěn)定情緒，勿緊張，盡量找到出血點及時按壓止血，并立即通知醫(yī)務人員處理。,十、再生障礙性貧血護理-分類及護理,20,6.知識缺乏 向病人

15、介紹有關血液病學的醫(yī)學術語和相關醫(yī)學知識。 尋求正常的信息，介紹新的有效的治療方法，相信科學，避免亂投醫(yī)亂用藥。 避免疾病的誘發(fā)因素，如不用氯霉素、氨基比林、去痛片等藥物；不接觸放射線、苯類制品等。 講述主要的治療、護理方法，以及潛在并發(fā)癥的預防。 給病人提供書面的護理知識，讓病人逐漸熟悉。 與病人共同商討治療護理計劃，對治療的全過程有更深的了解。,十、再生障礙性貧血護理-分類及護理,21,1、飲食注意：a、按醫(yī)囑進食；b

16、、忌辛辣刺激性食物（生蔥、生姜、生蒜、辣椒等）、海鮮羊肉狗肉等熱性食物；c、忌煙酒，生冷油膩食物；d、給予高蛋白、高維生素、易消化食物，如瘦肉、蛋類、乳類、雞肉、排骨湯、動物肝臟、新鮮蔬菜及水果，多食大棗、桂園、花生、核桃、藕等以生血止血；e、對于有出血傾向者給予無渣半流質(zhì)飲食，少進食帶刺、骨的食物，以防因刺傷而引起出血和感染。,十一、再生障礙性貧血注意項,22,2、預防感染 日常生活中要注意增減衣服，避免受

17、涼。做好個人衛(wèi)生，保持皮膚清潔，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定時通風，少出入公共場所，外出時戴口罩。注意口腔衛(wèi)生，餐后睡前漱口。注意肛周清潔，便后坐?。捎貌?：1000高錳酸鉀溶液坐?。?，女病人注意會陰清潔。若出現(xiàn)咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙齦腫痛、紅腫等，應及時到醫(yī)院治療，以便早期外理。,十一、再生障礙性貧血注意項,23,3、預防出血 根據(jù)病情適當活動，活動時防止滑倒或外傷，以免傷后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙簽剔牙，