格林巴利綜合征分型

1、格林-巴利綜合征臨床分型,,定義,格林-巴利綜合征 （GBS）是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）和血漿交換（PE）治療有效。,,,急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）,急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病 (AMAN),急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病 (AMSAN),Miller Fi

2、sher綜合征 (MFS),急性泛自主神經(jīng)病 (APN),格林-巴利綜合征 (GBS ),臨床分型,急性感覺(jué)神經(jīng)病 (ASN),臨床分型,（一）AIDPAIDP是GBS中最常見(jiàn)的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。,AIDP臨床特點(diǎn),任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。前驅(qū)事件 ：常見(jiàn)有腹瀉和上呼吸道感染、疫苗接種、手術(shù)、器官移植等病史。 急性起病，病情多在2周左右達(dá)到高峰。對(duì)稱性弛緩性肢體肌肉無(wú)力是AI

3、DP的核心癥狀，嚴(yán)重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹。,AIDP臨床特點(diǎn),部分患者可有不同程度的腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)功能障礙。部分患者有四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)障礙，少數(shù)出現(xiàn)神經(jīng)根刺激癥狀。部分患者有自主神經(jīng)功能障礙。,AIDP實(shí)驗(yàn)室檢查,腦脊液檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常，2～4周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過(guò)1.0g/L；糖和氯化物正常；白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般<10×106/L。部分患者

4、腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。 部分患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。,AIDP實(shí)驗(yàn)室檢查,血清學(xué)檢查少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。部分患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。部分患者血清可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌抗體，抗巨細(xì)胞病毒抗體等 。,AIDP實(shí)驗(yàn)室檢查,神經(jīng)電生理主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對(duì)診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值。感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)一般正常，但異常時(shí)不能排

5、除診斷。 神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果必須與臨床相結(jié)合進(jìn)行解釋。 電生理改變的程度與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)，在病程的不同階段電生理改變特點(diǎn)也會(huì)有所不同。,AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn),常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。對(duì)稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無(wú)力，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，四肢腱反射減低或消失。可伴輕度感覺(jué)異常和自主神經(jīng)功能障礙。 腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。 電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、

6、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。病程有自限性。,臨床分型,（二）AMANAMAN以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹鳌?AMAN臨床特點(diǎn),可發(fā)生在任何年齡，兒童更常見(jiàn)，國(guó)內(nèi)患者在夏秋發(fā)病較多。 前驅(qū)事件 ：多有腹瀉和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見(jiàn)。 急性起病，平均6～12d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24～48h內(nèi)即可達(dá)到高峰。 對(duì)稱性肢體無(wú)力，部分患者有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力。腱反射

7、減低或消失與肌力減退程度較一致。無(wú)明顯感覺(jué)異常，無(wú)或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。,AMAN實(shí)驗(yàn)室檢查,腦脊液檢查：同AIDP。 血清免疫學(xué)檢查 ：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)甘脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽(yáng)性 。電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)波幅較正常值下限下降20％以上，嚴(yán)重時(shí)引不出波形；感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定通常正常。,AMAN診斷標(biāo)準(zhǔn),參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)。突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)

8、神經(jīng)軸索損害明顯。,臨床分型,（三）AMSANAMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)纖維的軸索變性為主。,AMSAN臨床特點(diǎn),急性起病，平均在6～12d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24～48h內(nèi)達(dá)到高峰。 對(duì)稱性肢體無(wú)力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，呼吸衰竭?；颊咄瑫r(shí)有感覺(jué)障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。 常有自主神經(jīng)功能障礙。,AMSAN實(shí)驗(yàn)室檢查,腦脊液檢查：同AIDP。 血清免疫學(xué)檢查 ：部分患者血清中可

9、檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。 電生理檢查：除感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或無(wú)法引出波形外，其他同AMAN。 腓腸神經(jīng)活體組織檢查：腓腸神經(jīng)活體組織病理檢查可見(jiàn)軸索變性和神經(jīng)纖維丟失。,AMSAN診斷標(biāo)準(zhǔn),參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)。突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。,臨床分型,（四）MFSMFS以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。,MFS臨床特點(diǎn),任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。 前驅(qū)癥狀：可有

10、腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見(jiàn)。 急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。 多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對(duì)稱或不對(duì)稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對(duì)光反應(yīng)多數(shù)正常?？捎熊|干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減低或消失，肌力正?；蜉p度減退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無(wú)力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺(jué)減退，膀胱功能障礙。,MFS實(shí)驗(yàn)室檢查,腦脊液檢查：同AIDP。 血清免疫學(xué)檢

11、查 ：部分患者血清中可檢測(cè)到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)MFS患者血清GQ1b抗體陽(yáng)性。電生理檢查：感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)動(dòng)作電位波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢；腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見(jiàn)R1、R2潛伏期延長(zhǎng)或波形消失。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖一般無(wú)異常。 電生理檢查非診斷MFS的必需條件。,MFS診斷標(biāo)準(zhǔn),急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。

12、腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離。 病程呈自限性。,臨床分型,（五）APN較少見(jiàn)，以自主神經(jīng)受累為主。,APN臨床特點(diǎn),前驅(qū)事件：患者多有上呼吸道感染及消化道癥狀。 急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在1～2周內(nèi)達(dá)高峰，少數(shù)呈亞急性發(fā)病。 臨床表現(xiàn)：視物模糊，畏光，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)減弱或消失，頭暈，體位性低血壓，惡心嘔吐，腹瀉，腹脹，重癥者可有腸麻痹、便秘、尿潴留、陽(yáng)痿、熱不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神經(jīng)功能檢查可發(fā)現(xiàn)多種功能異常。 肌

13、力正常，部分患者有遠(yuǎn)端感覺(jué)減退和腱反射消失。,APN實(shí)驗(yàn)室檢查,腦脊液檢查：腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離。 電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)和針電極肌電圖一般正常。皮膚交感反應(yīng)、R-R變異率等自主神經(jīng)檢查可見(jiàn)異常。電生理檢查不是診斷的必需條件。,APN診斷標(biāo)準(zhǔn),急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。 廣泛的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙，不伴或伴有輕微肢體無(wú)力和感覺(jué)異常?？沙霈F(xiàn)腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。 病程呈自限性。 排除其他病因。,臨床分

14、型,（六）ASN少見(jiàn)，以感覺(jué)受累為主。,ASN臨床特點(diǎn),急性起病，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。 廣泛對(duì)稱性四肢疼痛和麻木，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，明顯的四肢和軀干深、淺感覺(jué)障礙。絕大多數(shù)患者腱反射減低或消失。自主少見(jiàn)受累輕，肌力正常或有輕度無(wú)力。 病程為自限性 。,ASN實(shí)驗(yàn)室檢查,腦脊液檢查：腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離。 電生理檢查：感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)可見(jiàn)傳導(dǎo)速度輕度減慢，感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅明顯下降或消失。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可有脫髓鞘的表現(xiàn)。針