鼻咽部黑色素瘤的影像診斷

1、鼻腔鼻竇黑色素瘤的診斷,鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤,鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤 （ sinonasal mucosal malignant melanoma，SMMM）惡性程度高，與發(fā)生于頭頸部其他部位的惡性黑色素瘤相比，發(fā)展快，易復(fù)發(fā)和早期轉(zhuǎn)移，治療更加困難，死亡率更高。因此，增加對(duì)ＳＭＭＭ 的認(rèn)識(shí)，對(duì)早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療及提高生存率至關(guān)重要。,,,流行病學(xué),ＳＭＭＭ起源于鼻腔鼻竇黏膜中的樹(shù)突狀黑色素細(xì)胞，屬?gòu)浬⒌纳窠?jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞系統(tǒng)。ＳＭＭＭ約占頭

2、頸部惡性黑色素瘤的４％，常見(jiàn)發(fā)生部位為鼻中隔及鼻甲，但是大部分起源于鼻竇，好發(fā)于40?70歲中老年患者，無(wú)性別差異。,臨床特點(diǎn),ＳＭＭＭ臨床癥狀無(wú)特異性，早期表現(xiàn)為單側(cè)鼻塞、涕中帶血，易誤診和漏診，故患者就診時(shí)病變往往較大。鼻腔惡性黑色素瘤遠(yuǎn)較鼻竇多見(jiàn)，鼻中隔前下部最常見(jiàn)，常為 單側(cè)受累，鼻竇以上頜竇好發(fā)，約占25％，常侵犯眼眶、顱底而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如頭痛、復(fù)視、眼球移位。由于頭頸部血供及淋巴引流十分豐富，黏膜黑色素瘤比皮膚黑色素瘤侵襲

3、性更強(qiáng)，預(yù)后更差，５年生存率僅為20％～46％， 且治療后大部分１～２年發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以頜下及頸部淋巴結(jié)為主，血行轉(zhuǎn)移以肺、肝、腦轉(zhuǎn)移多見(jiàn)。,,,,,,,,①局限于中鼻道和鼻 腔后２／３的不規(guī)則軟組織腫塊影，呈鼻息肉樣軟組織沿鼻腔腔道生長(zhǎng)；,②腫塊密度不均，其內(nèi)未見(jiàn)鈣化，壞死囊變相對(duì)少見(jiàn)，周圍骨質(zhì)呈溶骨性吸收破壞，邊緣整齊，無(wú)硬化邊；,③病變進(jìn)展較快，常侵犯鄰近眼眶、顱底等結(jié)構(gòu)，由于不少患者就診時(shí)較晚，腫瘤體積較大或

4、已發(fā)生鄰近結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)，影像學(xué)上很難明確原發(fā)部位；,影像學(xué)CT表現(xiàn),CT上早期主要表現(xiàn)為：,④增強(qiáng)掃描病灶多為不均勻中度或明顯強(qiáng)化，表現(xiàn)無(wú)特異性，但對(duì)顯示 病灶邊緣，特別是眶內(nèi)和顱內(nèi)侵犯的邊界十分必要。,MRI表現(xiàn),ＭＲＩ對(duì)黑色素極敏感,Ｔ１ＷＩ表現(xiàn)為高信號(hào)，Ｔ２ＷＩ表現(xiàn)為低信號(hào),與其他腫 瘤信號(hào)相反,但由于ＳＭＭＭ黑色素含量較少和腫瘤出血率高達(dá)46％，決定了ＭＲＩ信號(hào)的混雜特性,因此有學(xué)者將黑色素瘤的不同ＭＲＩ表現(xiàn)分為４種類型：①黑色素

5、型：當(dāng)腫瘤較小（直徑＜２㎝）且腫瘤含有豐富的黑色素顆粒時(shí)表現(xiàn)為典型的Ｔ１高信號(hào),Ｔ２低信號(hào)； ②無(wú)黑色素型：表現(xiàn)為Ｔ１低信號(hào),Ｔ２高信號(hào)；③混合型：黑色素型和無(wú)黑色素型混合,當(dāng)腫瘤較大，黑色素含量較少時(shí),Ｔ１ＷＩ以等信號(hào)為主,局部可見(jiàn)斑片狀、條狀高信號(hào)，Ｔ２ＷＩ以高信號(hào)為主，內(nèi)可見(jiàn)條 狀、斑片狀低信號(hào),該征象可能與腫瘤內(nèi)部豐富的血管網(wǎng)及膠原纖維間隔有關(guān)；④出血型：表現(xiàn)為血腫不同時(shí)期的信號(hào)特征。,圖8為左側(cè)鼻腔黑色素瘤：(8a)左

6、側(cè)鼻腔等密度腫塊，左側(cè)中下鼻甲及左上頜竇內(nèi)側(cè)壁破壞；(8b)增強(qiáng)掃描矢狀面重組示左側(cè)鼻腔幾乎被完全填充,腫塊大部分中度強(qiáng)化（長(zhǎng)箭），硬腭骨質(zhì)破壞（短箭）。,圖9為右側(cè)鼻腔黑色素瘤：(9a)橫軸面Ｔ１ＷＩ示右側(cè)鼻腔稍高信號(hào)信號(hào)腫塊，其內(nèi)結(jié)節(jié)狀更高信號(hào)（箭）；(9b)橫軸面Ｔ２ＷＩ示腫塊為稍高信號(hào)信號(hào)，Ｔ１ＷＩ高信號(hào)區(qū)為Ｔ２低信號(hào)（箭）；(9c)橫軸面脂肪抑制Ｔ１ＷＩ示右側(cè)鼻腔腫塊（箭），右上頜竇低信號(hào)影（短箭），考慮為積液；(9

7、d)冠狀面脂肪抑制Ｔ１ＷＩ示右側(cè)鼻腔腫塊,上半部稍高信號(hào)（長(zhǎng)箭），右上頜竇低信號(hào)影（短箭）,女，43歲，左側(cè)鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤：A.T2WI橫斷面示左側(cè)鼻腔內(nèi)腫瘤呈不均勻低信號(hào)；B.T1WI橫斷面示病灶呈明顯高信號(hào)；C.增強(qiáng)冠狀位示病灶呈中度強(qiáng)化。,圖1為鼻腔低分化鱗癌：(1a)鼻腔冠狀面CT平掃示右側(cè)鼻腔軟組織腫塊（箭），鼻中隔上中段、右側(cè)鉤突、右側(cè)中鼻甲及部分下鼻甲、右側(cè)眼眶內(nèi)壁骨質(zhì)破壞；(1b)CT橫軸面增強(qiáng)掃描示右側(cè)鼻

8、腔腫塊中度欠均勻強(qiáng)化（箭），CT值增加23ＨＵ。圖2鼻腔低分化鱗癌：(2a)橫軸面Ｔ２ＷＩ示右側(cè)鼻腔上部高信號(hào)腫塊（箭）；,鑒別診斷,1.鱗狀細(xì)胞癌是鼻腔最常見(jiàn)的原發(fā)惡性腫瘤，約占70%～80% 。臨床上好發(fā)于50歲以上男性。好的發(fā)部位為鼻中隔黏膜與皮膚交界區(qū)。CT與MRI特點(diǎn)：①鼻腔軟組織腫塊伴鄰近骨質(zhì)破壞，因鱗癌為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，因此骨質(zhì)破壞常較明顯、很少有骨質(zhì)殘留。②CT呈軟組織密度，界限欠清。③MRI表現(xiàn)為中等Ｔ１及較高Ｔ２信號(hào)，

9、較大腫瘤常因壞死與出血而信號(hào)不均。 ④增強(qiáng)掃描呈不同程度強(qiáng)化，但多為中度至明顯強(qiáng)化。,2.腺癌 鼻腔腺癌 腺樣囊性癌最常見(jiàn)于于腭部，向上侵犯鼻腔，累及鼻腔者約為30％。臨床上病程較長(zhǎng)，可達(dá)５年之久，臨床表現(xiàn)為鼻腔腫塊與疼痛、麻木、鼻阻塞等。CT和MRI表現(xiàn)為鼻腔鼻竇內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊，密度不均勻，增強(qiáng)呈中度或顯著不均勻強(qiáng)化; 鄰近骨質(zhì)溶骨性、侵襲性、壓迫性或膨脹性破壞，并突破竇壁向鄰近竇腔和組織侵犯為特點(diǎn)。,鼻腔乳頭狀腺癌，橫軸面CT

10、平掃示左側(cè) 鼻前庭不規(guī)則軟組織密度腫塊。,3.真菌性鼻竇炎：多單側(cè)發(fā)生，以上頜竇多見(jiàn)。CT表現(xiàn)竇腔內(nèi)填充軟組織密度影伴竇口區(qū)點(diǎn)狀及片狀致密影。竇腔鈣化灶是其特征性影像學(xué)表現(xiàn)。MRI呈T1稍低或等信號(hào)，T2多為低信號(hào)。增強(qiáng)后侵襲型病變可明顯強(qiáng)化。,淋巴瘤,,,淋巴瘤好發(fā)于中老年，常見(jiàn)癥狀是鼻阻塞與無(wú)痛性鼻腔腫塊，鼻阻塞進(jìn)行性加重并呈持續(xù)性。好發(fā)部位為鼻腔前部，特別是鼻前庭上方、鼻骨后方。CT與MRI特點(diǎn)：①鼻腔內(nèi)軟組織腫塊，呈寬基底

11、，與鼻腔粘膜不易分開(kāi)，常伴鼻中隔粘膜對(duì)稱性增厚。合并相應(yīng)鼻背部皮膚增厚，皮下脂肪線消失，皮下腫塊。繼發(fā)同 側(cè)上頜竇炎與額竇炎；②CT上病變密度均勻、近似肌肉，常無(wú)骨質(zhì)破壞，或骨質(zhì)改變輕微，多呈膨脹性生長(zhǎng)，壓迫性骨質(zhì)吸收；③MRI所有序列均傾向?yàn)橹械刃盘?hào)，或Ｔ１ＷＩ低信號(hào)與Ｔ２ＷＩ中高信號(hào)；④增強(qiáng)掃描常呈中度均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)沿神經(jīng)周圍蔓延。,嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤,嗅 神 經(jīng) 母 細(xì) 胞 瘤 （esthesioneuroblastoma EN

12、B）最常見(jiàn)于鼻腔頂部的嗅上皮，屬于神經(jīng)嵴細(xì)胞腫瘤，發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，即10～20歲與50～60歲。臨床表現(xiàn)為鼻塞感、頭痛、鼻腔分泌物、用鼻吸氣困難、鼻腔息肉樣腫物、嗅覺(jué)喪失等。CT與MRI特點(diǎn)：①腫瘤位于鼻腔頂部，易穿過(guò)篩板侵入顱內(nèi)、形成腰狀或啞鈴狀，也可累及上頜竇；②CT表現(xiàn)為均勻軟組織密度，骨窗顯示鄰近骨質(zhì)受壓吸收或破壞；③MRIＴ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ為中等信號(hào)，Ｔ２ＷＩ上也可為較高信號(hào)、但信號(hào)強(qiáng)度低于鼻腔癌；④增強(qiáng)掃描腫