上半規(guī)管裂綜合征指南

1、上半規(guī)管裂綜合征 superior semicircular canal dehiscence syndrome，SSCD 王 宇,,定義,上半規(guī)管裂綜合征是一種由于上半規(guī)管弓狀隆起存在骨裂，在強聲刺激、中耳壓力改變及顱內壓改變時引起內淋巴流動，誘發(fā)眩暈、振動幻視、眼震及平衡失調等前庭癥狀和體征的綜合征?！　?998年，美國Hopkins大學醫(yī)學院Mino

2、r首次報道了上半規(guī)管裂綜合征。,下圖左圖中弓狀隆起為上半規(guī)管,發(fā)生率,Carey等（2000）隨機檢測尸體顳骨標本1000個，發(fā)現(xiàn)上半規(guī)管骨管完全裂開占0.5%，上半規(guī)管裂加頂部骨質菲薄者占2%，低分辨CT對骨質菲薄很難顯示。但Tsunoda與Terasaki（2002）檢測尸體顳骨244個，4例顯示骨裂，占1.6%。,病因,SSCD的病因尚不清楚，在CT上發(fā)現(xiàn)很多患者都是雙側上半規(guī)管頂部骨質缺損，即使是單側缺損，對側的骨質往往也會變薄

3、。目前大多數(shù)學者都認同出生后上半規(guī)管頂部骨質發(fā)育不良的病因假說。,臨床表現(xiàn),屬于后天發(fā)育障礙，多在成年發(fā)病。有的在耳部與頭部外傷后或上感后起病。多數(shù)為單側，少數(shù)可雙側，男女發(fā)病無差異?？蓡为毣蚝喜⒊霈F(xiàn)下列3類癥狀。,一、前庭癥狀,強聲刺激、中耳或顱內壓力變化如吹張動作或強烈咳嗽時出現(xiàn)眩暈及垂直扭轉性眼震，可有頭位偏斜。個別有心動過緩及低血壓。有的表現(xiàn)為慢性平衡功能障礙，可有跌倒發(fā)作，運動難忍，步態(tài)不穩(wěn)。對人物面相和標志物識別功能減退。

4、 Tullio現(xiàn)象和Hennebert征　　　Tullio現(xiàn)象：上半規(guī)管裂隙在強聲刺激下可以引起眩暈和振動幻視綜合征。　　　Hennebert征：按壓外耳道時出現(xiàn)眩暈、平衡障礙、振動幻視等情況。 Tullio現(xiàn)象和Hennebert征常誤認為外淋巴漏，判斷的關鍵是觀察到聲或壓力誘發(fā)的眼動，眼動與上半規(guī)管在同一平面上，誘發(fā)時可見垂直和扭轉形眼震。 振動幻視（osci

5、llopsia）：看遠處物體有晃動,二、聽功能受損癥狀,骨導聽覺過敏是一個特征，0.25~4 kHz，低頻明顯。 表現(xiàn)為與脈搏同步的耳鳴（搏動性耳鳴），聽咀嚼聲過響，行走時還可聽見踝關節(jié)活動聲音。,上半規(guī)管裂綜合征的聽力學癥狀及發(fā)病率,聽力學癥狀　　　 發(fā)生率自聽過響　　 　 47%聽覺敏感（腳步）　　　29%聽覺敏感（脈搏/心跳） 　76%聽覺敏感（眼球運動）　41%耳悶感

6、　　　 53%聽力下降　　　 47%耳鳴（與心跳一致）　　　41%,,上半規(guī)管骨裂不一定都伴有臨床癥狀。上半規(guī)管骨裂的臨床類型可分為：①無癥狀；②只有傳導性耳聾；③只有前庭癥狀；④傳導性耳聾 plus 前庭癥狀。,診斷,（1）前庭系統(tǒng)的癥狀與體征：前庭誘發(fā)肌源性電位閾值降低VEMP閾值比正常人低約15～30 dB nHL、振幅異常增大VEMP振幅比正常人高2.5倍以

7、上。 （2）聽力學的癥狀與體征：低頻傳導性耳聾，聲導抗正常且鐙骨肌反射可引出。 （3）影像學檢查：顳骨高分辨率CT確認裂隙、三維重建。一側上半規(guī)管裂隙，對側上半規(guī)管骨壁也很薄。 　（4）根據上半規(guī)管內淋巴流動的方向判斷眼震方向： 　　　A. Valsalva動作：鐙骨內移，上半規(guī)管的內淋巴離壺腹流動，產生興奮性眼震。 　　　B. 屏氣：胸內壓力增加，頸內靜脈回流減少，顱內壓力增加，內淋巴向壺腹流動，產生抑制性眼震。

8、 　　　C. 外耳道加壓：鐙骨底板內移，上半規(guī)管內淋巴離壺腹移動，負壓相反。,下圖為半規(guī)管三維重建，箭頭所指為上半規(guī)管骨裂，可見骨壁不完整。,下圖為是左耳CT重建，可見半規(guī)管表面骨壁完整，右耳上半規(guī)管骨壁不完整，有裂隙存在。,鑒別診斷,,中耳病變和上半規(guī)管裂都會出現(xiàn)傳導性耳聾，鑒別要點,中耳病變 上半規(guī)管裂綜合征氣-骨導差　0-60dB 所有頻率 0-60 dB < 2000Hz骨導閾值　

9、很少<0 dB 可為 –5 ~ –15 dB聲導抗　　　消失 存在VEMP 　　　消失 存在閾值低于正常CT 　　　  上半規(guī)管骨裂鼓室探查 　　　聽骨鏈病變 聽骨鏈正常,強聲和壓力敏感性眩暈的常見病因有：,①外