卵巢顆粒細胞瘤2014.12.26

1、卵巢顆粒細胞瘤ovarian granulosa cell tumorGCTO,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院影像科 林娜,占卵巢惡性腫瘤2%-5%占惡性性索間質(zhì)腫瘤70%功能性腫瘤（以分泌雌激素為主）,卵巢顆粒細胞瘤,組織病理,卵巢顆粒細胞瘤來源于卵巢間葉組織后生殖源基質(zhì)由單純卵巢顆粒細胞或含>10%顆粒細胞成分構成分為成年型和幼年型 成年型（95%）：大部分發(fā)生于絕經(jīng)后女性 幼年型：絕大

2、多數(shù)發(fā)生在30歲以前卡-埃爾氏小體（call exner body）,免疫組化,性激素：瘤細胞胞質(zhì)內(nèi)ER（雌激素受體）表達陽性波形蛋白（Vimentin）：陽性細胞角蛋白（cytokeratin）：陽性上皮細胞膜抗原（EMA）：陰性卵巢漿液性囊腺癌抗原（OM-1）：陰性,臨床表現(xiàn),1）雌激素刺激癥狀：青春期前：假性性早熟育齡期：內(nèi)分泌紊亂癥狀絕經(jīng)后：陰道出血、子宮內(nèi)膜增生、子宮內(nèi)膜癌2）男性化癥狀：月經(jīng)稀

3、發(fā)、面部痤瘡、聲音低啞3）并發(fā)癥：出血性腹膜炎、Meigs綜合征、轉(zhuǎn)移,治療方法,手術治療，切除范圍要足夠，首次手術的范圍影響復發(fā)率輔助放療、化療（對復發(fā)率、生存率的影響尚不明確）,預后,影響預后最重要因素為臨床分期，90%顆粒細胞瘤患者為臨床I期，5年生存率大于90%，但會晚期復發(fā)導致預后差的因素：初診時患者年齡超過40歲腫瘤體積大于5cm雙側(cè)性核分裂相多見瘤細胞異型性明顯腫瘤破裂,影像學表現(xiàn),單側(cè)、體積大

4、表面光滑、邊界清晰、分葉狀、形態(tài)規(guī)則腫瘤內(nèi)多發(fā)囊變，囊內(nèi)壁光整，無乳頭結(jié)節(jié)多發(fā)厚壁分隔實性部分輕度強化子宮增大，內(nèi)膜增生腫瘤易囊變出血，影像類型可分為：多分隔囊性腫物實性腫物伴不同程度的囊性區(qū)域,多發(fā)囊變、多發(fā)分隔境界清分隔壁較厚，囊壁厚薄不均無壁結(jié)節(jié),女，26歲，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物3月余,大體取材：腫物包膜完整，光滑，大小3cm×17cm×9cm，切面呈囊實性，見多個囊腔，內(nèi)含血性液體，囊內(nèi)壁光滑。

5、,病理診斷：幼年型顆粒細胞瘤瘤細胞異型性較小，核分裂象（7個/10HPF），vim(+)；ER(弱+)；AFP、EMA(-)。,女，56歲，1月前發(fā)現(xiàn)腹脹，伴消瘦；絕經(jīng)10年，陰道出血5個月；10年前“卵巢腫物”手術雌二醇 633.4,盆腔、腹壁巨大 腫物囊變、出血實性部分輕度強化,病理診斷：中分化成人型顆粒細胞瘤（腹壁后膀胱前及宮旁結(jié)節(jié)組織）顆粒細胞瘤組織，形態(tài)分化同盆腹腔腫瘤。,平掃及兩期增強CT值：52HU、57HU、6

6、0HU實性為主，多發(fā)小囊樣低密度灶，囊壁厚,女，38歲，不規(guī)則陰道出血20天余，子宮多發(fā)肌瘤,病理：（左附件）成人型顆粒細胞瘤。,鑒別診斷,女，67歲，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物3月余,分隔纖薄、少，囊壁及分隔光滑，強化不明顯，邊界清,（右附件）交界性漿液性囊腺瘤,病理診斷：卵巢高級別漿液性乳頭狀癌,女，53歲，超聲發(fā)現(xiàn)盆腔占位,形態(tài)不規(guī)則,邊界模糊,囊壁及分隔厚薄不均，壁結(jié)節(jié), 增強后實性部分、囊壁及分隔明顯強化,右側(cè)卵巢高級別漿液性乳頭