《其它血型系統(tǒng)簡介》ppt課件

1、其它血型系統(tǒng)簡介,齊魯石化中心醫(yī)院 聶樹濤,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),2,其它血型抗原的臨床意義,供受者間在其它血型上的差別，也可能產(chǎn)生免疫反應(yīng)。不少血型抗體也可引起輸血反應(yīng)和新生兒溶血病掌握其它血型抗原抗體特征，有助于血液選擇和抗體鑒定。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗體特異性與血液選擇,*活性強時應(yīng)選擇抗原陰性；#首選抗原陰性血液，如沒有抗原陰性血液，可選擇血清學(xué)最低不相容血液，并謹慎輸

2、注,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),一、Lewis系統(tǒng),Lea 和 Leb 是Lewis系統(tǒng)主要的抗原受控于Le基因。以水溶性抗原存在于人體的血清和唾液等分泌液中，通過吸附存在于紅細胞表面。與ABH血型物質(zhì)起源于共同的前體物質(zhì)。兩者關(guān)系密切。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),,Le基因合成的酶使前體物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)長ea。Le基因合成的酶使H物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)長eb。Leb優(yōu)于Lea吸附于紅細胞表面。由于 Leb 抗原數(shù)量遠遠多

3、于Lea 的數(shù)量, RBC上一般只能檢測到Leb,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),,基因型Le Se Le seLe sewle,表現(xiàn)型Le（a－b＋）分泌型Le（a＋b－）非分泌型Le（a＋b＋）Le（a－b－）,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),,白種人 黑人 中國人Le(a+b-)22% 23% 8.6-23%Le(a-b+) 72%

4、 55% 66-69%Le(a-b-)6% 22% 6-23%Le(a+b+) 罕見 罕見 0-2%,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),妊娠期間的Lewis 抗原,妊娠期間Lewis抗原量發(fā)生戲劇性的下降.妊娠期間的一過性Le(a-b-)孕婦可能產(chǎn)生Lewis抗體分娩后,隨著正常Lewis表型的恢復(fù),抗體逐漸消失.,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),L

5、ewis 抗體,大多數(shù)是IgM，室溫下反應(yīng)強烈,甚至由于反定型細胞表達Lewis抗原導(dǎo)致ABO血型定型錯誤。37℃一般不發(fā)生反應(yīng)。Lewis 抗體只產(chǎn)生于Le(a-b-)個體的血清中 ,一般沒有紅細胞刺激(自然產(chǎn)生)紅細胞表型為Le(a-b+)者不產(chǎn)生Lea抗體, 因為唾液和血漿中含有少量的Lea.抗Lea 是一種常見的抗體,但是抗Leb不容易發(fā)現(xiàn)。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),Lewis 抗體,Lewis抗體較少37℃

6、有活性Lewis 抗原容易被紅細胞膜吸附或從膜上洗脫，輸入的紅細胞在進入循環(huán)的幾天之內(nèi)可能出現(xiàn)受者的Lewis表型受者血漿中的Lewis抗體容易被供者血漿中的Lewis血型物質(zhì)中和由于這些原因, Lewis抗體極少在體內(nèi)引起溶血，輸血前無需輸注抗原陰性，但需交叉配合試驗為陰性。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),Lewis 抗體,胎兒時期，Lewis抗原只存在于分泌液中，一般不存在于紅細胞上。一般不會引起嚴重的新生兒溶血

7、病。偶見某些抗體為IgG型且37℃有活性，引起中等程度的HDN。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),二、I/i血型抗原,I抗原屬于I血型系統(tǒng)i抗原屬于血型集合207嬰兒紅細胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原在2歲之前，I抗原逐漸生成，i抗原漸漸減少，成人紅細胞膜上為I抗原紅細胞膜上的Ii抗原，有從干狀結(jié)構(gòu)的i抗原發(fā)育成為分枝狀結(jié)構(gòu)的I抗原的過程。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),,大部分成人紅細胞與抗I反應(yīng)強烈，臍帶血

8、幾乎無反應(yīng)。極少數(shù)人的i幾乎不會轉(zhuǎn)化成I，稱為i成人，終生保持I-i+表型，可能產(chǎn)生同種抗I。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),I/i抗體,多數(shù)成人的血清可以在4℃檢測到抗-I，也可能在室溫下引起紅細胞非特異性凝集。肺炎支原體感染可引起冷凝集自身抗-I，冷凝集抗體的效價被用于監(jiān)測疾病進程和幫助診斷.抗-i可能與病毒感染的疾病有關(guān),例如由EB病毒和CMV病毒導(dǎo)致的傳染性單核細胞增多癥,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),I/

9、i抗體的臨床意義,抗I 是一種良性的自然發(fā)生的冷凝集自身抗體，很少有臨床意義。出現(xiàn)于冷凝集素綜合征的抗-I：　　　1) 抗體滴度高 （>1000）　　　2) 抗體反應(yīng)溫度較高　　　3) 導(dǎo)致溶血性貧血　　　4) 血液輸之前需要預(yù)熱IgM型, 不引起新生兒溶血病不導(dǎo)致溶血性輸血反應(yīng),但是可導(dǎo)致嚴重的自身免疫性溶血性貧血,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),ABH、I、Lewis血型抗原,三者均為糖鏈結(jié)構(gòu)三者的合成關(guān)

10、系交錯。i抗原——I抗原——H抗原——A/B抗原H抗原——Lex——Ley——ALey/BLey,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),三、MNS血型系統(tǒng),包含46個抗原，為唾液酸糖蛋白（SGPs）成分。主要抗原有：M、N、S、s、UMN基因與SsU基因緊密聯(lián)鎖。MN基因產(chǎn)物為：MN唾液酸糖蛋白（GPA）SsU基因產(chǎn)物為：Ss唾液酸糖蛋白（GPB）,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),MN血型抗原的頻率,白種人

11、 黑種人中國人M+N- 28% 26%24.34%M+N+ 50% 44%52.03%M-N+ 22% 30%21.63%,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-M,較常見，可天然產(chǎn)生大多數(shù)產(chǎn)生抗-M的個體并無輸血史降低PH值至6.5可增強抗M的反應(yīng)性。多為IgM, 偶有部分IgG，甚至全部為IgG。M抗原在紅細胞上分布密集，即使IgG 抗體也可在鹽水介質(zhì)中出現(xiàn)凝集劑量效應(yīng)，

12、與純合子的反應(yīng)較雜合子強,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-M的臨床意義,一般無臨床意義，但37℃或用抗球蛋白介質(zhì)有反應(yīng)者，可能有一定意義大多數(shù)與新生兒溶血病或溶血性輸血反應(yīng)無關(guān).輸血時，不必證實獻血者M陰性，但必須交叉配血相合,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-N,相對少見常為IgM常表現(xiàn)為弱的冷凝集素一般認為沒有臨床意義.,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),,某些酶會破壞M和N抗原不能用酶法檢測抗-

13、M或抗-N,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),23,S, s 和U 抗原,S, s 和 U 表型的分布頻率白人 黑人 中國人S+s-U+ 11% 3%0.09%S+s+U+ 44% 28%6.47%S-s+U+ 45% 69%93.44％S-s-U- 0 < 1%0,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),,針對 S, s 和U的 抗體一般由免疫刺激產(chǎn)生，有臨床

14、意義，能夠?qū)е滦律鷥喝苎『腿苎暂斞磻?yīng)。輸血時必須相應(yīng)抗原陰性、交叉配血相合抗-S 和抗-N一樣少見抗-s 更少見, 部分的原因是s- 的表型低于S-, 更多的原因是其免疫原性弱于S.抗-U抗體罕見,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),25,MNS系統(tǒng)的其它抗原抗體,MNS系統(tǒng)還有許多低頻抗原和一些高頻抗原Mi亞血型系統(tǒng)：頻率 東方人>西方人MiⅢ：該抗原在白人和非洲人中很少見，但中國人7.3%，泰國人10%

15、。中國香港和臺灣報道，抗-MiⅢ的抗體是除了抗-A、抗-B以外的最常見的血型抗體?？?MiⅢ的抗體，臨床意義并不確定，有報道可引起HDN和HTR。臺灣和香港：0.18％；泰國：0.7％。東南亞地區(qū)的抗體篩選細胞必須包括MiⅢ抗原,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),四、P 血型系統(tǒng),1927年Landsteiner和Levine用人的紅細胞免疫家兔后，得到了抗P血清，發(fā)現(xiàn)了P抗原。Landsteiner 將此抗原命名為P, 之

16、后,由于此系統(tǒng)復(fù)雜性的逐步展現(xiàn),其命名發(fā)生改變.Landsteiner命名的P 抗原現(xiàn)在被命名為P1, 而P現(xiàn)在指的是大多數(shù)人類紅細胞上都具有的一種抗原。P血型系統(tǒng)目前唯一的血型抗原為P1抗原。RBCs 缺乏 P1抗原, 被稱為 P2表型.,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),27,,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-P1,P2人群的血清中常有抗-P1.此抗體常在4℃反應(yīng)，偶爾也可以在37 ℃檢測到抗P1一般為Ig

17、M, 不能通過胎盤,沒有引起新生兒溶血病的報告(胎兒RBC上P1很少).除非能在反應(yīng) 37 ℃，抗P1一般沒有臨床意義偶有抗P1 引起溶血的報道,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),,不同的個體紅細胞上 P1抗原的數(shù)量不同,保存血液紅細胞抗原數(shù)量會減少.a. 紅細胞抗原檢測以及抗體鑒定可能有困難.b. 抗P1試劑一般能夠檢測到弱抗原.室溫反應(yīng)微弱的抗體,通過降低孵育溫度或用酶處理紅細胞,可以顯示抗P1特異性.包囊蟲囊液 或

18、鴿卵蛋清中含 P1 物質(zhì)，目前已廣泛用于中和試驗、抗P1單抗的制備輸血時不一定用抗原陰性供者RBC,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),五、Lutheran 血型系統(tǒng),本系統(tǒng)的抗原為Lua (LU1)和 Lub (LU2)表型分布(大多數(shù)人群相似): Lu(a+b-) 0.15% Lu(a+b+) 7.5 % Lu(a-b+) 92.35% Lu(a-b-) 罕見,2009.07,輸

19、血實驗室管理與技術(shù),抗-Lua,第一例抗Lua發(fā)現(xiàn)于1946年。不常見，一般為自然發(fā)生的鹽水凝集素Lutheran 抗原在出生時發(fā)育不完全,沒有抗Lua 抗體引起新生兒溶血病的報告與溶血性輸血反應(yīng)無關(guān),無臨床意義在鹽水介質(zhì)中可出現(xiàn)混合視野凝集,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-Lub,通過輸血或妊娠暴露于相應(yīng)的抗原可導(dǎo)致抗體產(chǎn)生, 有臨床意義.有報告可引起輸注紅細胞壽命縮短可以導(dǎo)致輕微的新生兒溶血病99% 的人群L

20、ub抗原陽性, 陰性者很難找到,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),六、Kell 血型系統(tǒng),Kell血型系統(tǒng)共有24抗原主要抗原有：K、k、Kpa、Kpb等Kell血型抗原具有較強的免疫原性，K抗原僅次于D抗原。表型分布:白種人 黑人 中國人K+k- 0.2% 罕見0K+k+ 8.8% 2%0K-k+ 91 % 98%100%,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),抗-K及

21、抗-k,大多數(shù)由免疫引起，有臨床意義，IAT試驗有反應(yīng)活性，有時結(jié)合補體?？筀能引起急性和遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)。兩種抗體都可以引起新生兒溶血病。獻血員RBC必須相應(yīng)抗原陰性并與受者交叉配血相合中國人K-k+為100％，因此兩種抗體的發(fā)生率都極低。若發(fā)現(xiàn)抗-k,則難以找到獻血者。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),*缺少該血型患者單次輸入該血型抗原可能產(chǎn)生抗體的百分率,血型抗原的免疫原性,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),

22、七、Duffy 血型系統(tǒng),有6個血型抗原主要為Fya和Fyb，另有Fy3、 Fy4、 Fy5、 Fy6Duffy 系統(tǒng)的表型和頻率.白種人 黑人 中國人Fy(a+b-) 17% 9%90.8%Fy(a+b+) 49% 1%8.9%Fy(a-b+) 34% 22%0.3％Fy(a-b-) 罕見 68%0,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),針對 Duffy

23、 抗原的抗體,抗-Fya 和抗-Fyb 都可以導(dǎo)致急性和遲發(fā)溶血性輸血反應(yīng)以及新生兒溶血病抗Fya 常見（中國人并不常見）,而抗Fyb比較少.間接抗球蛋白法反應(yīng)好.在血清學(xué)試驗中,由于抗原位點容易被大多數(shù)酶破壞,所以有酶的試驗中抗Fya和抗Fyb呈現(xiàn)陰性反應(yīng).Duffy抗體常顯示劑量效應(yīng),和雜合子細胞 不發(fā)生反應(yīng)當遇到Duffy 抗體時,需要尋找抗原陰性的獻血員進行交叉合血,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),八、Kidd

24、血型系統(tǒng),Kidd 系統(tǒng)的主要抗原為Jka (JK1) 和Jkb (JK2)，另有Jk3。Kidd 系統(tǒng)的表型和頻率白種人 黑人 中國人Jk(a+b-) 28% 57%25%Jk(a+b+) 49% 34%44%Jk(a-b+) 23% 9%31%Jk(a-b-) 極罕見 極罕見 －,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),Kidd抗體,偶爾引起新生兒溶

25、血病,但是大多數(shù)較輕能引起嚴重溶血性輸血反應(yīng), 包括急性反應(yīng)或遲發(fā)反應(yīng)。1) 患者血液中抗Jka或抗Jkb效價可能會很快下降，因此檢測患者輸血前的血清不一定能發(fā)現(xiàn)抗體2) 既往輸血記錄很重要, 有些患者過去可能曾檢出過抗體間接抗球蛋白法反應(yīng)最好,但是也觀察到過鹽水中的反應(yīng),2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),Kidd抗體,抗體的反應(yīng)通常很微弱,在貯藏甚至冰凍后會失活。一些人員認為在抗體篩選中需要用攜帶雙倍劑量Jka 或Jk

26、b 的紅細胞去檢測抗體更可靠。偶爾，Kidd抗體需要在新鮮補體的存在下才能檢測出。國內(nèi)有不少漏檢Kidd抗體導(dǎo)致輸血反應(yīng)的報道輸血時，必須相應(yīng)抗原陰性、交叉配血相合。,2009.07,輸血實驗室管理與技術(shù),九、Diego (Dia 和 Dib),Dia 抗原幾乎只表達于蒙古人種的人群中，包括美洲的土著人，可作為人種標記。100％的白種人表型為Di(a-b+)。中國漢族人Dia抗原頻率為5％?？?Dia 、抗-Dib可引起HD