淀粉樣變心肌病

1、淀粉樣變心肌病一概述淀粉樣變心肌病是一種心肌功能紊亂的疾病，在心肌組織內(nèi)沉積有能被蘇木紫伊紅均勻染色的淀粉樣蛋白質(zhì)。臨床一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性：發(fā)生于結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤者均稱為繼發(fā)性淀粉樣變。如無(wú)以上病因，則為原發(fā)性淀粉樣變，多與遺傳有關(guān)。二病因淀粉樣變性系指組織內(nèi)積聚大量具糖蛋白性質(zhì)的纖維物質(zhì)，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、

2、類降鈣素蛋白（AEI）以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白（SA）等4種。1.AC致淀粉樣變性為目前臨床最常見(jiàn)的淀粉樣變性，多見(jiàn)于原發(fā)性、系統(tǒng)性淀粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類淀粉樣物質(zhì)為異常克隆的細(xì)胞所分泌；主要累及心臟、胃腸、肌肉和皮膚。此外，肝、脾、腎以及甲狀腺亦可受累。2.AA致淀粉樣變性臨床稱為繼發(fā)性淀粉樣變性，常由結(jié)核病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病導(dǎo)致，系由炎性反應(yīng)之巨噬細(xì)胞吞噬

3、血清AA蛋白，并使之分解所致。主過(guò)速及心室顫動(dòng)。5.心絞痛淀粉樣變性累及冠狀動(dòng)脈者可引起心絞痛。大部分病人胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波或過(guò)渡區(qū)R波遞增不良。6.體檢可發(fā)現(xiàn)頸靜脈充盈，有庫(kù)斯莫爾（Kussmaul）征，舒張期額外心音。一些病例可有二尖瓣關(guān)閉不全的心臟雜音。四檢查心內(nèi)膜心肌組織學(xué)檢查仍為目前診斷淀粉樣變心肌病的金指標(biāo)。凡偏光顯微鏡發(fā)現(xiàn)剛果紅染色組織特征性綠色雙折射者即可確診。若遇全身性淀粉樣變，而不適宜實(shí)施心肌活檢者，則應(yīng)酌情行直