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簡介：WWWHAOTIAN第1頁共5頁20162016年浙江省浙江省事業(yè)單位統(tǒng)考綜合應用能力（事業(yè)單位統(tǒng)考綜合應用能力（C類）類）一、科技文獻閱讀題請認真閱讀文章，按照每道題的要求作答。（50分）相比地球而言，月球地質(zhì)的演化機制，算得上是真正的“簡單”。一方面，由于月球的殼層沒有板塊運動機制，月球巖石圈內(nèi)的任何物質(zhì)，一經(jīng)生成，便無法在內(nèi)外之間循環(huán)。因此，大陸漂移、造山運動、巖石圈旋回等這些活躍的地質(zhì)機制，統(tǒng)統(tǒng)與月球無緣。月球無法形成宏偉的山脈，也無法形成沉積凹陷。雖歷經(jīng)斗轉(zhuǎn)星移，卻無法滄海桑田。它的整個殼層，是無法運動的石板一塊。另一方面，對于月球極其稀薄的“大氣”來說，風化作用、沉積作用之類能夠顯著改造一個巖石星球表面的“外動力地質(zhì)機制”，也同樣過于“奢侈”。月面的地質(zhì)體不會因為風吹磨蝕日漸消亡，也不會因為水汽淋濾而改造蝕變?；旧弦唤?jīng)生成，便可保存恒久。既然內(nèi)、外兩方面的地質(zhì)動力都“不給力”，那什么才是月球的主要地質(zhì)行為呢一架望遠鏡便可以直觀地回答這個問題。在月面較亮的部分月陸上，布滿了密密麻麻的隕石坑，那是外界天體撞擊月陸的印記。既然月球自己造不了山，也造不了盆地，便只能靠天外作用力來塑造地形。有時候，一些較大的隕石撞擊月面，可以形成規(guī)?？捎^的隕擊盆地。此外，月球自身也可以進行大規(guī)模的火山噴發(fā)（這點倒是跟地球相同），流淌的巖漿匯入隕擊盆地，形成與月陸相對的另一種地形月海。布滿隕擊坑的明亮月陸和地勢平坦的暗色月海是月球的主要地形，它們代表著月球最重要的兩種地質(zhì)作用。除此之外，在規(guī)模和重要性上，沒有其他地質(zhì)作用能與這兩種相比了。月球的地質(zhì)行為雖然相對簡單，但塑造出這塊“天外大地”的歷史卻不可小視。有資格寫入月球史中的事件，對于整個地月系統(tǒng)來說，都可稱為壯偉的“詩篇”它們不僅忠實地記錄著月球自身的形成與變化，甚至在早期地球由于殼層未固化而無力留下自身演化證據(jù)的時期，也保留了一份有關(guān)地球彼時狀態(tài)的寶貴信息。這些古老的里程碑式事件，大部分都發(fā)生在距今46億到35億年前的時間段內(nèi)這段時期是太陽系的早期發(fā)展階段，被稱為“冥古宙”。月球演化“大事件”的第一幕，是46億年前一顆火星大小的行星“忒伊亞”與地球相撞（這是學界的主流觀點）。在這個被稱為“深大沖擊”的事件中，兩顆行星的核心融合，地幔與地殼的碎屑被拋入太空中，在地球的引力圈內(nèi)形成一個由巨量碎屑構(gòu)成的環(huán)帶。由于初始速度不同，碎屑之間頻繁碰撞、焊結(jié)。越來越多的碎屑如滾雪球般凝聚起來，逐漸形成橢球狀，構(gòu)成月球的雛形。碎屑之間的融合充斥著無法想象的暴力。巨大的動能在碰撞的瞬間轉(zhuǎn)換為內(nèi)能，足以融化巖塊，使新生月球完全成為了一片巖漿的海洋。彼時的整個月球，簡直是一鍋由MG2、FE2、CA2、AL3和硅氧四面體（SO44）混成的高溫濃湯。如果站在當時的地球上仰望蒼穹，將看到一輪異常明亮的赤月高懸夜空。由于巖漿本身會發(fā)光，其亮度或?qū)?shù)十倍于今日。WWWHAOTIAN第3頁共5頁科學家研究表明，玄武巖的最后一次噴發(fā)大概發(fā)生于距今10億年前，月海形成期的結(jié)束，代表著月球歷史上大事件期的落幕。之后，月球的地質(zhì)構(gòu)造便基本定型了。后來的時光里，除了偶爾撞入的小行星會在月面上掀起新的零星小坑之外，再也沒有波瀾壯闊的大事件能夠徹底改寫這顆衛(wèi)星的歷史了。這顆被地球引力鎖死的衛(wèi)星，永遠以一面朝著地球，用死寂般的穩(wěn)定，遠觀著地球上那些翻天覆地的演化大陸聚而復散，大洋開而復合，山岳隆而復平，生命萌生、爆發(fā)、滅絕、演進這一觀就是十億年直到人類踏足。對于這顆古老衛(wèi)星的歷史來說，那些來自地球的奇怪儀器和陌生的車轍，不過是須臾之中一絲微不足道的動靜罷了。然而，這絲動靜中，卻轉(zhuǎn)動著地球生命真正走出家園、邁向宇宙的希望。誰知道未來的那一天，會不會是月球歷史嶄新的一幕呢根據(jù)文章，回答下列問題1判斷題請用2B鉛筆在答題卡相應的題號后填涂作答，正確的涂“A”，錯誤的涂“B”。（1）月球是火星和地球相撞的產(chǎn)物。（2）月球新生時期異常明亮是因其表面是高溫的巖漿。（3）最早從月面巖漿里晶出的物質(zhì)中含有大量的鎂和鐵。（4）月球高頻噴發(fā)期的巖漿是富含鎂和鈣的橄欖石融化而成。（5）月海構(gòu)成物質(zhì)的密度大于月陸。（6）堅實的月陸表面普遍富集鉀、磷和稀土元素。（7）月海形成之后月球地質(zhì)就基本定型。（8）斜長石是月面巖漿礦物的結(jié)晶。2簡答題月球地質(zhì)的演化機制與地球地質(zhì)的形成相比具有哪些不同要求緊密結(jié)合材料，提煉觀點，不超過100字。3根據(jù)材料，概括月球演化的主要過程。要求概括準確、條理清晰，文字簡潔，不超過350字。二、論證評價題請認真閱讀給定材料，指出其中存在的4處論證錯誤，并分別說明理由，每條不超過150字。常見的論證錯誤主要包括論證中的概念不明確、判斷不準確、推理不嚴密等。（40分）2015年1月，全球活躍互聯(lián)網(wǎng)用戶是總?cè)丝跀?shù)的42，而2014年同期這個比例是35，

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簡介：UDCP中華人民共和國國家標準IEJGB502892016城市工程管線綜合規(guī)劃規(guī)范CODEFURBANENGINEERINGPIPELINESCOMPREHENSIVEPLANNING20160415發(fā)布20161201實施中華人民共和國住房和城鄉(xiāng)建設部聯(lián)合發(fā)布中華人民共和國國家質(zhì)量監(jiān)督檢驗檢疫總局中華人民共和國住房和城鄉(xiāng)建設部公告第1099號住房城鄉(xiāng)建設部關(guān)于發(fā)布國家標準城市工程管線綜合規(guī)劃規(guī)范的公告現(xiàn)批準城市工程管線綜合規(guī)劃規(guī)范為國家標準，編號為GB502892016，自2016年12月1日起實施。其中，第418、5O6、5O8、509條為強制性條文，必須嚴格執(zhí)行。原國家標準城市工程管線綜合規(guī)劃規(guī)范GB5028998同時廢止。本規(guī)范由我部標準定額研究所組織中國建筑工業(yè)出版社出版發(fā)行。中華人民共和國住房和城鄉(xiāng)建設部2016年4月15日3

簡介：ICS6502001B39DB61陜西省地方標準DB61T116972018柑桔標準綜合體第7部分柑桔保鮮貯藏技術(shù)規(guī)程CITRUSSTARDSSYNTHESESPART7TECHNICALREGULATIONSFCITRUSFRESHKEEPINGSTAGE20180827發(fā)布20180927實施陜西省質(zhì)量技術(shù)監(jiān)督局發(fā)布DB61T116972018I目次前言II1范圍12規(guī)范性引用文件13果品的選擇14果品采收15果實預貯16裝箱入庫1

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簡介：中國網(wǎng)絡通信集團公司中國網(wǎng)絡通信集團公司內(nèi)部控制審計培訓架構(gòu)內(nèi)部控制審計培訓架構(gòu)1內(nèi)部控制的定義（簡述）貴公司可根據(jù)需要，對內(nèi)部控制的概念先行進行詳細講述。2內(nèi)部控制審計的目的和意義（簡述）貴公司可根據(jù)需要，對內(nèi)部控制審計的目的和意義先行進行詳細講述。3對內(nèi)部控制有效性進行評價的程序（詳述）4內(nèi)部控制審計工作方案的使用，其中包括（詳述）資本性支出業(yè)務流程舉例，以資本性支出業(yè)務流程為例，介紹流程風險、內(nèi)控措施及其二者之間的對應關(guān)系經(jīng)營性支出業(yè)務流程舉例，以經(jīng)營性支出業(yè)務流程為例，介紹流程風險、內(nèi)控措施及其二者之間的對應關(guān)系存貨管理業(yè)務流程舉例，以存貨管理業(yè)務流程為例，介紹流程風險、內(nèi)控措施及其二者之間的對應關(guān)系5對內(nèi)部控制進行記錄及使用內(nèi)部控制審計流程記錄工作底稿的方法（詳述）其中包括對內(nèi)部控制進行記錄的方法使用內(nèi)部控制審計流程記錄工作底稿的說明內(nèi)部控制措施類型的舉例說明（以資本性支出業(yè)務流程，經(jīng)營性支出業(yè)務流程和存貨管理業(yè)務流程中的控制點為例）6對內(nèi)部控制進行測試及使用內(nèi)部控制審計流程測試工作底稿的方法（詳述）其中包括對內(nèi)部控制進行測試的意義對內(nèi)部控制進行測試的方法對內(nèi)部控制進行測試的手段（以對資本性支出業(yè)務流程，經(jīng)營性支出業(yè)務流程和存貨管理業(yè)務流程進行測試為例）選取測試樣本的方法使用內(nèi)部控制審計流程測試工作底稿的說明7除流程記錄工作底稿和流程測試工作底稿以外的其他內(nèi)部審計工作底稿的使用（詳述）

簡介：培訓內(nèi)部控制及內(nèi)部控制審計內(nèi)部控制及內(nèi)部控制審計內(nèi)部控制及內(nèi)部控制審計內(nèi)部控制及內(nèi)部控制審計介紹介紹介紹介紹網(wǎng)通國際內(nèi)部審計部王文靜二零零四年五月二十日2內(nèi)部控制的定義內(nèi)部控制的定義COSO是指美國反對虛假財務報告委員會所屬的內(nèi)部控制專門研究委員會COSO是指美國反對虛假財務報告委員會所屬的內(nèi)部控制專門研究委員會發(fā)起機構(gòu)委員會（COMMITTEEOFSPONSINGGANIZATIONSOFTHETREADWAYCOMMISSION，簡稱COSO）。它包括美國注冊會計師協(xié)會，內(nèi)部審計師協(xié)會，財務經(jīng)理協(xié)會，美國會計學會，管理會計協(xié)會。發(fā)起機構(gòu)委員會（COMMITTEEOFSPONSINGGANIZATIONSOFTHETREADWAYCOMMISSION，簡稱COSO）。它包括美國注冊會計師協(xié)會，內(nèi)部審計師協(xié)會，財務經(jīng)理協(xié)會，美國會計學會，管理會計協(xié)會。根據(jù)COSO報告中的定義，內(nèi)部控制是受公司董事會、管理層和其他員工的共同作用，旨在為實現(xiàn)經(jīng)營效果和效率經(jīng)營效果和效率、財務報告的可靠性財務報告的可靠性以及對適用法律法規(guī)的遵循適用法律法規(guī)的遵循適用法律法規(guī)的遵循適用法律法規(guī)的遵循，而提供合理保證的一種過程過程?！?

簡介：南寧市地稅局培訓中心綜合樓工程施工組織設計編寫校核審核審批廣西建工集團第三建筑工程有限責任公司一九九八年十一月廣西建工集團第三建筑工程有限責任公司質(zhì)量方針堅持質(zhì)量第一，珍惜企業(yè)信譽；恪守用戶至上，奉獻建筑精品（五）外腳手架工程34（六）模板工程50（七）鋼筋工程81（八）混凝土工程83（九）屋面工程85（十）樓地面工程94（十一）外墻面磚工程100（十二）內(nèi)墻裝修工程114（十三）璃幕墻施工118（十四）電氣、給排水統(tǒng)安裝工程123（十五）消防報警聯(lián)動控制系統(tǒng)工程128（十六）暖通空調(diào)工程（略）138六、施工進度計劃及保證措施138七、新技術(shù)、新材料、新工藝的應用140八、工程質(zhì)量管理140九、工程安全管理155十、其他施工技術(shù)保證措施162十一、施工現(xiàn)場平面布置圖162十二、文件資料及記錄管理162南寧市地稅局培訓中心綜合樓工程施工組織設計2

簡介：云南省國土資源廳關(guān)于公告實施云南省云南省國土資源廳關(guān)于公告實施云南省征地統(tǒng)一年產(chǎn)值標準和區(qū)片綜合地價征地統(tǒng)一年產(chǎn)值標準和區(qū)片綜合地價補償標準補償標準（試行）的通知（試行）的通知各州（市）國土資源局云南省征地統(tǒng)一年產(chǎn)值標準和征地區(qū)片綜合地價補償標準（試行）已經(jīng)云南省人民政府批準。根據(jù)國土資源部辦公廳國土資廳發(fā)〔2009〕23號通知要求，結(jié)合我省實際，現(xiàn)將云南省征地統(tǒng)一年產(chǎn)值標準和征地區(qū)片綜合地價補償標準公告實施的有關(guān)事項通知如下一、在云南日報上公告“云南省征地統(tǒng)一年產(chǎn)值標準和區(qū)片綜合地價補償標準有關(guān)事項”。二、在云南省人民政府重要事項公示專欄和云南省國土資源廳網(wǎng)站上公告“云南省16個州（市）人民政府所在地的縣（市、區(qū)）征地區(qū)片綜合地價表和129個縣（市、區(qū)）的征地統(tǒng)一年產(chǎn)值標準表”。三、本次征地補償標準對應的基準日為2009年1月1日。四、云南省征地統(tǒng)一年產(chǎn)值標準和征地區(qū)片綜合地價補償標準從2009年7月1日起執(zhí)行。五、切實做好新舊征地補償標準的銜接過渡工作各地國土資源部門要在當?shù)卣念I導下，統(tǒng)籌考慮、周密安排本行政區(qū)內(nèi)新的征地補償標準的公布及實施工作，切實把握好新老補償標準銜接過渡。要通過各種媒體和多種形式向社會全3二○○九年五月十八日

簡介：國考教師資格證國考教師資格證中小學中小學綜合素質(zhì)作文范文綜合素質(zhì)作文范文1919篇1、教育從心開始；、教育從心開始；2、什么知識最有價值；、什么知識最有價值；3、繽紛成就和諧；、繽紛成就和諧；4、師愛無線；、師愛無線；5、職、職業(yè)道德是教師必備的基本素養(yǎng)；業(yè)道德是教師必備的基本素養(yǎng)；6、用細節(jié)綻放美麗；、用細節(jié)綻放美麗；7、用生活豐富教材；、用生活豐富教材；8、賞識、賞識教育；教育；9、實施創(chuàng)新型教育；、實施創(chuàng)新型教育；1010、知行合一、知行合一貴于行之；貴于行之；1111、要實施創(chuàng)新性教育；、要實施創(chuàng)新性教育；1212、職業(yè)道德是教師必備的基本素養(yǎng)；職業(yè)道德是教師必備的基本素養(yǎng)；1313、學三平精神做三平教師；、學三平精神做三平教師；1414、我最難忘的老、我最難忘的老師；師；1515、讓愛心在教學中處處閃光、讓愛心在教學中處處閃光當一名人民教師，我準備好了；當一名人民教師，我準備好了；1616、愛心在教、愛心在教學中的力量學中的力量；1717、因材施教；、因材施教；1818、教師的責任、教師的責任；1919、活到老學到老、活到老學到老1、請以“教育從心開始”為題，寫一篇議論文。要求觀點明確，分析具體，條理清晰，語言流、請以“教育從心開始”為題，寫一篇議論文。要求觀點明確，分析具體，條理清晰，語言流暢，不少于暢，不少于800800字。字?！緟⒖挤段摹拷逃龔男拈_始“教育從心開始”早就被人們提出來了，但一般的人都會認為這是指對學生的關(guān)愛，而我認為它更深、更廣的含義應該指教育的機智。被人們譽為太陽底下最光輝的職業(yè)教師，是塑造人類靈魂的職業(yè)，那么，它不是一門藝術(shù)嗎因為藝術(shù)需要體現(xiàn)美和創(chuàng)造性，而教育正好體現(xiàn)了這個特點，一個搞藝術(shù)的人，難道不需要用心嗎教育從心開始，就是要給學生師愛。教育如果沒有愛無疑于茫茫沙漠沒有水源。但這“愛”，是需要講究方式方法的。方式恰當?shù)膼勰茏寣W生感受到雪中送炭的溫暖與幸福，這種愛如同涓涓的細流能讓學生干涸的心田得到滋養(yǎng)；反之會讓學生感受到火上澆油的煩躁與憤恨。要做一名深受學生喜愛的優(yōu)秀教師一定要了解學生，真正做到因材施“愛”。教育從心開始，就是要在教學中講究技巧。我的音樂老師李巧紅的成功教學案例就深深印在我的腦海里。我班新選的那個音樂委員因為膽量小放不開，高音部分總是上不去，李老師就對她說“你的聲音很好聽，這首歌更好聽，我想跟著你學，請把我也當你的同學，放開了唱，一定能唱好的。”在老師的鼓勵下，她圓滿地完成了教學任務。那以后，自信點燃了她學習的激情，笑容隨時在她臉上綻放。就是這句微不足道的鼓勵卻讓這個學生得到了學習的快樂。所以我想起人們常說的老師的一句話可以成就學生輝煌的人生，也可以摧毀學生理想的城堡。教育從心開始，就是要注意處理偶發(fā)事件的策略。遭遇偶發(fā)事件一定要冷靜，要處理得靈活。有的年輕教師發(fā)現(xiàn)學生在課堂上看課外書，硬逼學生交出看的書籍，可有的學生就是不愿交，于是和學生搶、廝打，最終不了了之。用一個眼神、一句話去提示他，讓他自己把書收到課桌下，下課后再找他談。難道這不是良策嗎課堂上還有更多的偶發(fā)事件，比如教室突然飛進不速之客，并且已經(jīng)虜獲了學生的心，不妨就此開一個“如何保護動物”的主題班會；再比如罕見的白雪讓學生目不轉(zhuǎn)睛的時候，何不讓他們一次看個夠當今這個社會只要你能取得教師資格證，能被學校聘用，你就可以成為一名教師，就這一點來說當老師很容易，但要成為學生的良師益友真的很難，學生是活生生的發(fā)展的個體，教學中有很多問題是我們無法預料的，所以，需要我們在實踐中不斷地去探索、改進、完善我們的教育方法。既然選擇了做人梯，那么我們就應該捧著一顆愛心，帶著一雙慧眼，用機智去經(jīng)營教育。這便是我交上的“什么知識最有價值”的現(xiàn)代答案。3、閱讀下面材料，根據(jù)要求寫作文。、閱讀下面材料，根據(jù)要求寫作文。三個學生進商店，分別買飲料。一個人說，我喜歡喝果汁，味道是甜的；另一個人說，我喜歡喝咖啡，苦中帶甜；還有一個人說，我喜歡礦泉水，味道是淡的。一位教師聽見了，若有所思。根據(jù)上述材料給你的啟示，聯(lián)系實際，寫一篇作文。要求用規(guī)范的現(xiàn)代漢語寫作。不要脫離材料內(nèi)容或含義，題目自擬，立意自定，觀點明確，分析具體，條理清晰，語言流暢。不少于800字?！緟⒖挤段摹坷_紛成就和諧三個學生走進商店尋解渴之物，喜甜者偏愛果汁，喜淡者選擇礦泉水，喜歡又苦又甜者買下咖啡，三種味道不同，但卻因不同而和諧和而不同方為和諧，若這世上只有一種飲料，則不免單調(diào)而索然無味。繽紛成就和諧，試看暮春三月，鵝柳淡煙的嫩黃，映階碧草的翠綠，出墻紅杏的艷紅，卷云時舒的碧空，它們的顏色各不相同，但這又有何妨“萬紫千紅總是春”，本來萬物都欣然生長的春日就不是由一種色彩來主宰的。不同的是表象，和諧的是本質(zhì)，繽紛成就的是多彩的世界，是真正意義的和諧。輕叩紅樓之門，尋那樁百年來曼遠悠長的夢，你說紅樓夢里眾相紛蕓，鐘靈秀麗的女兒如此之多，誰是讀者的最愛從來是眾口難調(diào)，然而亦從來是雅俗共賞，輕撫著略微卷起的書頁，我們仿佛聽到，那“我來遲了，不曾迎接遠客”的張揚，那“花落人亡兩不知”的憂傷，那“這個妹妹，好像哪里見過”的驚喜，那“愛哥哥，愛哥哥”的呼喚，匯成了一曲和諧的樂章，不絕于耳，味之不盡和諧不是一把尺子，硬生生地丈量萬物，用同一個標準命令世間萬物達成量的一致；和諧是一位總攬全局的決策者，抑或說是指揮家，讓萬事萬物各就其位，讓它們演繹真實的自己，成就真正的和諧。千年之前，春秋戰(zhàn)國的戰(zhàn)亂年代里卻上演了空前而驚世的文化盛宴，諸子百家的爭鳴之聲穿透史冊、書卷，穿越時空仍然在耳畔擲地有聲；千年之后，蔡元培先生的“不以自己思想來束縛他人，亦不以他人之思想來束縛自己”這一名言震醒了求索中的多少中國人，而“學術(shù)自由，兼容并包”的思想又延續(xù)至今，令人感佩。子曰“有教無類”。作為人民教師，我們應尊重不同的學生，尊重不同的看法，尊重不同的選擇，用心去領會并呵護真正的和諧，對各個學生的興趣愛好給予保護；對各個學生的學習陋習給予寬容；尊重商店里買不同飲料的學生；尊重音像店里買古典音樂或是流行搖滾音樂的學生正是每個學生的不同特性構(gòu)成這變幻多彩的大千世界，沒有不同就沒有真正的和諧。問蒼茫大地，誰主沉浮繽紛的色彩，為何繽紛成就和諧

簡介：國環(huán)評證甲字第國環(huán)評證甲字第26062606號北湖工業(yè)廢物綜合處置和利用項目北湖工業(yè)廢物綜合處置和利用項目環(huán)環(huán)境境影影響響報報告告書書簡本簡本簡本建設單位建設單位武漢北湖云峰環(huán)?？萍加邢薰疚錆h北湖云峰環(huán)?？萍加邢薰驹u價單位評價單位湖北省環(huán)境科學研究院湖北省環(huán)境科學研究院二○二○一三年五月三年五月

簡介：第十二章先天性睪丸發(fā)育不全綜合征,因為先天性原因致睪丸發(fā)育不全的疾病有多種，其中臨床相對較常見的有先天性曲細精管發(fā)育不全癥（KLINEFELTER綜合征，克氏綜合征）和選擇性促性腺功能低下型性腺功能減退癥（KALLMANM綜合征，卡爾曼綜合征）。,克氏綜合征性染色體遺傳異常疾病卡氏綜合征常染色體遺傳異常疾病,中醫(yī)天宦靈樞五音五味篇說“有天宦者，此天之所不足也。其任沖不盛，宗筋不成，有氣無血，唇口不榮，故須不生?！蹦I為先天之本，腎中氣盛，天癸至和，精氣溢瀉，體型發(fā)育健美，陰器充實。倘若先天稟賦不足，腎中精氣虛損，天癸亦隨之而虛，雖至而不盛，精血同源，精虧則血虧，沖脈不滿，任脈失養(yǎng)，故陰器不發(fā)育，不僅陰莖短小，睪丸細小似彈丸，且胡須不生，缺少男性雄健乏力，類似于宦官體型，因與生俱來，故謂之“天宦”。,【病因病理】（一）克氏綜合征,本病患者性染色體核型異常，含有兩個或兩個以上X染色體和一個Y染色體。這可能是由于卵細胞和精子在減數(shù)分裂過程中X染色體不分離所致，也可能是受精卵有絲分裂時發(fā)生染色體不分離所致。,本病最常見的染色體核型為47，XXY。大約有15患者為兩個或更多細胞系的嵌合體，其中常見的為46，XY/47，XXY；46，XY/48，XXXY。睪丸活體組織檢查可見曲細精管有玻璃樣變性和纖維化，基底膜顯著肥厚，生精細胞萎縮以致消失，睪丸間質(zhì)中膠原纖維大量增生，間質(zhì)細胞聚集，細胞內(nèi)脂滴減少。,（二）KALLMAMN綜合征,主要發(fā)病機制是下丘腦喪失（部分或完全性）合成、分泌促性腺激素釋放激素（GNRH）的能力，大部分病人出生后即有GNRH的缺乏，但少部分患者可在青少年或成年期發(fā)病。因此其臨床表現(xiàn)可多種多樣，且個體之間有很大的差別性。該病的遺傳學機制還不十分清楚，目前認為可能通過常染色體顯性、常染色體隱性或X連鎖三種方式遺傳。,【臨床表現(xiàn)】（一）克氏綜合征,（1）睪丸小而硬；長度3CM；（2）第二性征發(fā)育差，有女性化表現(xiàn)，體毛少，無胡須或胡須稀疏，無陰毛或陰毛分布如女性，陰莖短小，部分患者乳房發(fā)育；（3）身材修長，四肢長，上半身不成比例；（4）精液中無精子，性功能差，無生育能力；（5）部分患者可伴有智能低下和精神障礙；,（6）內(nèi)分泌檢查FSH、LH遠高于正常，T低于正常。PRL略高于正常。E2略高于正常。GNRH興奮試驗呈正?；蚧钴S反應。HCG興奮試驗反應低于正常人，睪酮升高幅度較差。（7）精液檢查大多數(shù)為無精子，極少數(shù)呈重度少精癥。,（8）染色體核型檢查多表現(xiàn)為47，XXY，或46，XY/47，XXY嵌合型和一些罕見的臨床類型，口腔粘膜性染色質(zhì)陽性。（9）睪丸活檢典型改變?yōu)榍毦懿Ａ幼冃?，精子發(fā)生完全停止或嚴重減少及LEYDIG細胞相對增多。,（二）KALLMAMN綜合征,（1）第二性征不發(fā)育，呈性幼稚狀態(tài)，陰莖短小，睪丸小，睪丸直徑多小于2CM；（2）嗅覺喪失或減弱；（3）性功能差，不育；（4）患者可合并其它先天性畸形如唇、腭裂，色盲，神經(jīng)性耳聾，隱睪和骨髓異常等。,（5）內(nèi)分泌檢查LH、FSH、T水平降低。GNRH興奮試驗呈延遲反應，HCG興奮試驗血睪酮明顯增高。（6）染色體核型檢查染色體核型為46，XY?？谇徽衬ば匀旧|(zhì)陰性。（7）精液檢查精液中無精子或含少量精子。,【治療】,早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療是主要的治療原則。由于克氏綜合征的患者在青期前可無任何癥狀，這給早期診斷和治療帶來困難?？耸暇C合征治療的最佳年齡在11～12歲。盡管無助于生育，但可使患兒同正常男性少年一樣經(jīng)歷青春期變化?？梢源偈辜寄軐W習水平的提高（與正兒差距縮?。?，且變得開朗和自信力增強。,成年期治療無助于改善生育，但可恢復和維持性欲和第二性征，并能改進患者的情緒、精神及行為狀況，使患者有良好社會生活的適應能力。增大的乳房需外科整形治療。KALLMAMN綜合征患者通過促性腺激素的治療可以刺激精子生成，并能使患者恢復和獲得性能力。,（一）雄激素治療,適應于克氏綜合征患者，一旦治療開始，就應終生維持。藥物應用方法①瑞士汽巴一嘉基公司生產(chǎn)的巧理室針劑，每支含有丙酸睪丸酮（TP）20MG，戊酸睪丸酮（TV）80MG，十一烷酸睪丸酮（TU）150MG。250MG每月1～2次肌注。②丙酸睪丸酮250MG，每周3次肌注。③甲基睪丸素片10MG，每日2次口服。④國產(chǎn)十一烷酸睪酮（TU）500MG，雙側(cè)深部肌肉注射，每6周一次。青春前期應從小劑量開始，逐漸增加到成人劑量。標準的治療應使血睪酮維持在正常水平。,（二）促性腺激素和GNRH治療,適應于KALLMAMN綜合征。目前可應用的制劑有①絨促性素（HLG），具有LH樣生物活性，能刺激睪丸間質(zhì)細胞產(chǎn)生睪酮，劑量為1000～2000U，皮下或肌肉注射，每周2～3次。②尿促性素（HMG），具有FSH和LH活性，每支含F(xiàn)SH和LH各75U，有促進睪丸生精和分泌雄激素的作用；③人純FSH。④長期的HCG或HMG治療可能會造成睪丸FSH和LH受體減少而導致對促性腺激素的敏感性降低。理想的治療則是應用GNRH小劑量呈脈沖治療，可刺激內(nèi)源性促性腺素的分泌和精子產(chǎn)生。,【預防與調(diào)護】,（1）克氏綜合征是一種遺傳性疾病，幾乎所有患者終生不育，目前無有效治療不育的方法，因此，產(chǎn)前診斷非常必要。產(chǎn)前行羊水細胞培養(yǎng)，檢查染色體核型，發(fā)現(xiàn)克氏綜合征胎兒應及時引產(chǎn)，避免克氏綜合征嬰兒出生，達到優(yōu)生優(yōu)育的目的。（2）克氏綜合征潛在的遺傳因素一般是，患者出身時母親的年齡大于35歲，第3、4胎多見，應注意避免。,（3）開展圍產(chǎn)期新生兒染色體檢查，有助于早期發(fā)現(xiàn)克氏綜合征，對于智力障礙者，使其從小得到家庭及社會的關(guān)愛及理解，給予心理輔導及特殊教育，對改善心理行為異常及精神障礙有較大幫助。已有異體睪丸移植成功的報道，早期診斷更受重視。（4）無論是克氏綜合征還是KALLMAMN綜合征，都應該告知終生性激素替代治療的重要性。,